Cicle de la urea

El cicle de la urea és un cicle bioquímic de reaccions que tenen lloc en molts animals que produeixen urea ((N H₂)₂C O) des d'amoni (NH₃). Aquest va ser el primer cicle metabòlic descobert gràcies a (Hans Adolf Krebs i Kurt Henseleit, 1932). En els mamífers, el cicle de la urea té lloc principalment en el fetge i en menor mesura en el ronyó.^[1]

Funció

Els organismes que no poden treure ràpidament l'amoni normalment l'han de convertir en una altra substància, com la urea o l'àcid úric, que són menys tòxics. En algunes malalties genètiques hi ha una insuficiència en el cicle de la urea i també en les fallades del fetge la qual acumula nitrogen, especialment en forma d'amoni, que porta a una encefalopatia hepàtica.

Reaccions

Cicle de la urea

El cicle de la urea consisteix en cinc reaccions: dos mitocondrials i tres citosolals. El cicle converteix dos grups aminos, un des de NH₄⁺ i un des de l'Asp, i un àtom de carboni des de HCO₃⁻, al producte d'excreció relativament no tòxic que és la urea al cost de quatre enllaços de fosfat (3 ATP hidrolitzats a 2 ADP i un AMP). L'Orn és el portador d'aquests àtoms de carboni i d'hidrogen.

Reaccions del cicle de la urea
Pas	Reactants	Productes	Catalitzats per	Localització
1	NH₄⁺ + HCO₃⁻ + 2ATP	carbamoil fosfat + 2ADP + P_i	CPS1	mitocondris
2	Carbamoil fosfat + ornitina	citrul·lina + P_i	OTC	mitocondris
3	citrul·lina + aspartate + ATP	argininosuccinat + AMP + PP_i	ASS	citosol
4	argininosuccinat	ArgininaArg + fumarat	SL	citosol
5	Arg + H₂O	ornitina + urea	ARG1	citosol

Les reaccions del cicle de la urea

1 L-ornitina
2 carbamoil fosfat
3 L-citrul·lina
4 argininosuccinat
5 fumarat
6 L-arginina
7 urea
L-Asp L-aspartat
CPS-1 carbamoil fosfat sintetasa I
OTC Ornitina transcarbamilasa
ASS argininosuccinat sintetasa
ASL argininosuccinat liasa
ARG1 arginasa 1