Polineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica

trastorn inflamatori adquirit mediat per la immunitat del sistema nerviós perifèric

La polineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica (PDIC) és un trastorn inflamatori adquirit mediat per la immunitat del sistema nerviós perifèric, caracteritzat per una debilitat progressiva i una alteració de la funció sensorial a les cames i els braços.[1] El trastorn de vegades s'anomena polineuropatia crònica recidivant (PCR) o poliradiculoneuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica (perquè afecta les arrels nervioses).[2] La PDIC està estretament relacionada amb la síndrome de Guillain-Barré i es considera la contrapart crònica d'aquesta malaltia aguda.[3] Els seus símptomes també són similars a la molt rara neuropatia inflamatòria progressiva.

Plantilla:Infotaula malaltiaPolineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica
Histopatologia de la PDIC. Fibra nerviosa única amb desmielinització segmentària. modifica
Tipusmalaltia autoimmunitària, trastorn adquirit, poliradiculoneuropatia, polineuropatia desmielinitzant, poliradiculoneuropatia crònica i malaltia autoimmunitària del sistema nerviós perifèric Modifica el valor a Wikidata
Especialitatneurologia Modifica el valor a Wikidata
Patogènesi
Associació genèticaPMP22 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-118C01.3 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10G61.81 i G61.8 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9357.81 i 357.89 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM139393 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB30084 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000777 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine1172965 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD020277 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet2932 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0393819, C0393819 i C1841700 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:5213 Modifica el valor a Wikidata

S'han informat de diverses variants. Especialment importants són:

  • Una variant asimètrica de la PDIC es coneix com a síndrome de Lewis-Sumner.[4]
  • Una variant amb afectació del SNC anomenada desmielinització central i perifèrica combinades (DCPC).[5]

Referències

modifica
  1. «Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) Information Page» (en anglès americà). ninds.nih.gov. [Consulta: 31 desembre 2020].
  2. Kissel JT «The treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy». Seminars in Neurology, vol. 23, 2, 2003, pàg. 169–80. DOI: 10.1055/s-2003-41130. PMID: 12894382.
  3. «GBS (Guillain-Barré Syndrome) - CIDP Neuropathy» (en anglès americà). cidpneuropathysupport.com. [Consulta: 14 desembre 2017].
  4. «Lewis summer syndrome GUIDE».
  5. Jun-ichi Kira, Ryo Yamasaki, Hidenori Ogata, Anti-neurofascin autoantibody and demyelination, Neurochemistry international, Dec. 2018, doi: https://doi.org/10.1016/j.neuint.2018.12.011