Glicosaminoglicà

Els glicosaminoglicans (GAGs) o mucopolisacàrids són polímers lineals de polisacàrids formats per subunitats repetides de disacàrid amb la fórmula general (monosacàrid àcid - monosacàrid aminat)_n. El monosacàrid aminat pot ser D-glucosamina o D-galactosamina, en el qual el grup amino està normalment acetilat a la fi d'eliminar llur càrrega positiva, i també pot portar un grup sulfat en el carboni 4 o 6 o en un nitrogen no acetilat.

Sulfat de condroïtina

Hialuronà (-4GlcUAβ1-3GlcNAcβ1-)_n

Síntesi

Els nuclis de proteïna fets al reticle endoplasmàtic rugós són modificats per glicosiltransferases en l'aparell de Golgi, on els disacàrids d'GAG s'afegeixen a cors de proteïna per produir proteoglicans; l'excepció és hialuronà, que està únicament sintetitzat sense un cor de proteïna i "és elongat" per enzims de superfícies de cèl·lules directament a l'espai extracel·lular.

Funció

Aquesta família de carbohidrats és essencial o important per a la majoria d'espècies animals inclosos els vertebrats. Els GAGs formen un component important del teixit connectiu. Les cadenes de GAG poden unir-se covalentment amb una proteïna per formar proteoglicans.

Alguns exemples d'usos de glicosaminoglicà a la natura inclouen heparina com a anticoagulant, hialuronat com a component al lubrificant líquid sinovial en unions de cos, i condroitins que es poden trobar en teixit connectiu, cartílags i tendons.

Tipus

Els membres de la família de glicosaminoglicà varien en el tipus d'hexosamina, unitat d'àcid d'hexosa o hexurònic que contenen (p. ex. àcid glucurònic, àcid idurònic, galactosa, galactosamina, glucosamina). També varien en la geometria de la connexió glicosídica.

Alguns exemples de GAGs inclouen:

Nom	Àcid hexurònic / Hexosa	Hexosamina	Unió geomètrica entre unitats monomèriques predominants	Trets distintius
Sulfat de condroïtina	GlcUA o GlcUA(2S)	GalNAc o GalNAc(4S) / GalNAc(6S) / GalNAc(4S,6S)	-4 GlcUA β 1-3 GalNAc β 1-	El glicosaminoglicà més ubic.
Sulfat de dermatà	GlcUA, IdoUA o IdoUA(2S)	GalNAc / GalNAc(4S) / GalNAc(6S) / GalNAc(4S,6S)	-4IdoUAβ1-3GalNAcβ1-	Es distingeix del sulfat de condroïtina per la presència d'àcid idurònic, tot i així alguns dels monosacàrids de l'àcid hexurònic poden ser àcid glucurònic.
sulfat de queratan	Gal / Gal(6S)	GlcNAc / GlcNAc(6S)	-3Gal(6S) β 1-4 GlcNAc(6S) β 1-	Keratà sulfat tipus II pot trobar-se fucosilat.
Heparina	GlcUA o IdoUA(2S)	GlcNAc / GlcNS / GlcNAc(6S) / GlcNS(6S)	-4 IdoUA(2S) α 1-4 GlcNS(6S) α 1-	Té la major densitat de càrregues negatives de qualsevol molècula biològica coneguda.
Heparan sulfat	GlcUA o IdoUA o IdoUA(2S)	GlcNAc / GlcNS / GlcNAc(6S) / GlcNS(6S)	-4 GlcUA β 1-4 GlcNAc α 1-	Estructuralment similar a l'heparina, tot i així les unitats de disacàrid de l'heparà sulfat s'organitzen en diferents dominis sulfatats i no sulfatats.
Hialuronà	GlcUA	GlcNAc	-4GlcUAβ1-3GlcNAcβ1-	L'únic GAG que no es troba sulfatat.

Abreviatures

• GlcUA = β-D-àcid glucurònic
• GlcUA(2S) = àcid 2-O-sulfo-β-D-glucurònic
• IdoUA = α-L-idurònic
• IdoUA(2S) = àcid 2-O-sulfo-α-L-iduronic
• Gal = β-D-galactosa
• Gal(6S) = 6-O-sulfo-β-D-galactosa
• GalNAc = β-D-N-acetilgalactosamina
• GalNAc(4S) = β-D-N-acetilgalactosamina-4-O-sulfat
• GalNAc(6S) = β-D-N-acetilgalactosamina-6-O-sulfat
• GalNAc(4S,6S) = β-D-N-acetilgalactosamina-4-O, 6-O-sulfat.
• GlcNAc = α-D-N-acetilglucosamina
• GlcNS = α-D-N-sulfoglucosamina
• GlcNS(6S) = α-D-N-sulfoglucosamina-6-O-sulfat.

Vegeu també

• Síndrome de Maroteaux-Lamy
• Síndrome de Sanfilippo (MPSIII)