Deutsch: Reaktion des Glucosylceramidaufbaus und Abbaus. Bei M. Gaucher ist die Aktivität der Glucocerebrosidase reduziert. Durch Hemmung der Glucosylceramidsynthase kann das Substrat der Glucocerebrosidase (also Glucosylceramid) reduziert werden und so der Aufbau wieder dem Abbau angepasst werden. Hierfür können die oral einsetzbaren Substanzen Miglustat und Eliglustat eingesetzt werden. Die jeweils zu Glucose (Miglustat) bzw. Ceramid (Eliglustat) homologen Strukturbestandteile der Inhibitoren sind farblich und fett hervorgehoben. Die Dicke der Pfeile deutet die unterschiedliche Wirksamkeit, bzw. Spezifität und Selektivität an. Bei der Enzymersatztherapie erfolgt der Ausgleich zwischen Auf- und Abbau mittels Zufuhr des fehlenden Enzyms per Infusion.