Προβολή πηγαίου κώδικα για τη σελίδα Σύνδρομο Στίβενς-Τζόνσον

{{πληροφορίες ασθένειας
 | εικόνα         = Stevens-johnson-syndrome.jpg
 | λεζάντα        = Βλάβες προσώπου σε άτομο σύνδρομο Στίβενς-Τζόνσον
| DiseasesDB      = 4450
| ICD10           = {{ICD10|L|51|1|l|50}}
| ICD9            = {{ICD9|695.13}}
| ICDO            = 
| OMIM            = 608579
| MedlinePlus     = 000851
| eMedicineSubj   = emerg
| eMedicineTopic  = 555
| eMedicine_mult  = {{eMedicine2|derm|405}}
| MeshID          = D013262
}}
Το '''σύνδρομο Στίβενς-Τζόνσον''' ('''SJS''') είναι τύπος σοβαρής δερματικής αντίδρασης.<ref name="GHR2015">{{Cite web|url=https://ghr.nlm.nih.gov/condition/stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis|title=Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis|ημερομηνία=July 2015|website=Genetics Home Reference|language=en|archiveurl=https://web.archive.org/web/20170427085130/https://ghr.nlm.nih.gov/condition/stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis|archivedate=27 April 2017|url-status=live|accessdate=26 April 2017}}</ref> Μαζί με την [[τοξική επιδερμική νεκρόλυση]] (TEN) και τo σύνδρομο Στίβενς-Τζόνσον/τοξική επιδερμική νεκρόλυση (SJS/TEN), σχηματίζει ένα [[Φάσμα|φάσμα ασθενειών]], με το SJS να είναι το λιγότερο σοβαρό.<ref name="GHR2015" /><ref name="Orph2008">{{Cite web|url=http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=95455|title=Orphanet: Toxic epidermal necrolysis|ημερομηνία=November 2008|website=Orphanet|language=en|archiveurl=https://web.archive.org/web/20170427102637/http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=95455|archivedate=27 April 2017|url-status=live|accessdate=26 April 2017}}</ref> Το [[πολύμορφο ερύθημα]] θεωρείται γενικά ξεχωριστή πάθηση.<ref name="Sch2013">{{Cite journal|last=Schwartz|first=RA|last2=McDonough|first2=PH|last3=Lee|first3=BW|title=Toxic epidermal necrolysis: Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis.|journal=Journal of the American Academy of Dermatology|date=August 2013|volume=69|issue=2|pages=173.e1–13; quiz 185–6|pmid=23866878|doi=10.1016/j.jaad.2013.05.003}}</ref> Τα πρώιμα συμπτώματα του SJS περιλαμβάνουν πυρετό και συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη.<ref name="GHR2015" /> Λίγες μέρες αργότερα, το δέρμα αρχίζει να βγάζει φουσκάλες και να ξεφλουδίζει, σχηματίζοντας επώδυνες εκτεθειμένες περιοχές.<ref name="GHR2015" /> Οι [[Βλεννογόνος|βλεννογόνοι]], όπως το στόμα, εμπλέκονται επίσης τυπικά.<ref name="GHR2015" /> Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν [[αφυδάτωση]], [[σήψη]], [[πνευμονία]] και [[Σύνδρομο πολυοργανικής ανεπάρκειας|πολυοργανική ανεπάρκεια]].<ref name="GHR2015" />

Η πιο κοινή αιτία είναι ορισμένα φάρμακα όπως η [[λαμοτριγίνη]], η [[καρβαμαζεπίνη]], η [[αλλοπουρινόλη]], τα [[Σουλφοναμίδη|αντιβιοτικά σουλφοναμίδης]] και η [[νεβιραπίνη]].<ref name="GHR2015"/> Άλλες αιτίες μπορεί να περιλαμβάνουν λοιμώξεις όπως το ''Mycoplasma pneumoniae'' και ο [[κυτταρομεγαλοϊός]] ή η αιτία μπορεί να παραμείνει άγνωστη.<ref name="GARD2015"/><ref name="GHR2015" /> Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν [[AIDS|το HIV/AIDS]] και τον [[Συστημικός ερυθηματώδης λύκος|συστηματικό ερυθηματώδη λύκο]].<ref name="GHR2015" />

Η διάγνωση του συνδρόμου Στίβενς-Τζόνσον βασίζεται σε προσβολή λιγότερο από το 10% του δέρματος.<ref name="GARD2015"/> Αναφέρεται ως TEN όταν εμπλέκεται περισσότερο από το 30% του δέρματος και θεωρείται ενδιάμεση μορφή όταν εμπλέκεται το 10-30%.<ref name="Orph2008"/> Οι νόσοι SJS/TEN πιστεύεται ότι ακολουθούν μηχανισμό υπερευαισθησίας τύπου IV.<ref>{{Cite book|title=Evidence-Based Critical Care: A Case Study Approach|first=Robert C.|last=Hyzy|publisher=Springer|isbn=9783319433417|date=2017|page=761|url=https://books.google.com/books?id=tgImDwAAQBAJ&pg=PA761|γλώσσα=en}}</ref> Περιλαμβάνεται επίσης με φαρμακευτική αντίδραση με ηωσινοφιλία και συστηματικά συμπτώματα (σύνδρομο DRESS), οξεία γενικευμένη εξανθηματώδη φλυκταίνωση (AGEP) και τοξική επιδερμική νεκρόλυση σε μια ομάδα καταστάσεων γνωστών σοβαρών δερματικών ανεπιθύμητων αντιδράσεων (SCAR).<ref name="Adler2017">{{Cite journal|title=Recent advances in the understanding of severe cutaneous adverse reactions|journal=The British Journal of Dermatology|volume=177|issue=5|pages=1234–1247|year=2017|pmid=28256714|pmc=5582023|doi=10.1111/bjd.15423}}</ref>

Η θεραπεία λαμβάνει χώρα συνήθως στο [[νοσοκομείο]], όπως σε μονάδα εγκαυμάτων ή [[μονάδα εντατικής θεραπείας]].<ref name="GARD2015">{{Cite web|url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7700/stevens-johnson-syndrome|title=Stevens-Johnson syndrome|website=GARD|archiveurl=https://web.archive.org/web/20160828194041/https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7700/stevens-johnson-syndrome|archivedate=28 August 2016|url-status=live|accessdate=26 August 2016}}</ref> Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει απομάκρυνση της αιτίας, [[Αναλγητικά|παυσίπονα]], [[αντιισταμινικά]], [[Αντιβιοτικό|αντιβιοτικά]], ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες ή [[κορτικοστεροειδή]].<ref name="GARD2015" /> Μαζί με το TEN, το SJS επηρεάζει 1 έως 2 άτομα ανά εκατομμύριο ετησίως.<ref name="GHR2015"/> Η τυπική έναρξη είναι κάτω των 30 ετών.<ref name="GARD2015" /> Το δέρμα αναγεννάται συνήθως σε διάστημα δύο έως τριών εβδομάδων. Ωστόσο, η πλήρης αποκατάσταση μπορεί να διαρκέσει μήνες.<ref name="GARD2015" /> Συνολικά, ο κίνδυνος θανάτου λόγω SJS είναι 5 έως 10%.<ref name="GHR2015" /><ref name="Ler2017">{{Cite journal|title=Current Perspectives on Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis|journal=Clinical Reviews in Allergy & Immunology|volume=54|issue=1|pages=147–176|year=2017|pmid=29188475|doi=10.1007/s12016-017-8654-z}}</ref>

== Σημεία και συμπτώματα ==
Το SJS συνήθως ξεκινά με [[Πυρετός|πυρετό]], πονόλαιμο και κόπωση, που συνήθως διαγιγνώσκεται εσφαλμένα και επομένως αντιμετωπίζεται με αντιβιοτικά. Τα SJS, SJS/TEN και TEN συχνά προαναγγέλλονται από πυρετό, πονόλαιμο, βήχα και κάψιμο στα μάτια για 1 έως 3 ημέρες.<ref name=":0">{{Cite journal|last=Maverakis|first=Emanual|last2=Wang|first2=Elizabeth A.|last3=Shinkai|first3=Kanade|last4=Mahasirimongkol|first4=Surakameth|last5=Margolis|first5=David J.|last6=Avigan|first6=Mark|last7=Chung|first7=Wen-Hung|last8=Goldman|first8=Jennifer|last9=Grenade|first9=Lois La|title=Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis Standard Reporting and Evaluation Guidelines|journal=JAMA Dermatology|volume=153|issue=6|pages=587–592|language=en|doi=10.1001/jamadermatol.2017.0160|pmid=28296986|year=2017|url=http://www.zora.uzh.ch/id/eprint/144140/1/LF_2017_Stevens-Johnson_Syndrome_and_Toxic_Necrolysis_Standard_Reporting_and_Evaluation_Guidlines_-_Results_of_a_National_Institutes_of_Health_Working_Group.pdf|accessdate=2022-11-27|archivedate=2019-12-03|archiveurl=https://web.archive.org/web/20191203081548/https://www.zora.uzh.ch/id/eprint/144140/1/LF_2017_Stevens-Johnson_Syndrome_and_Toxic_Necrolysis_Standard_Reporting_and_Evaluation_Guidlines_-_Results_of_a_National_Institutes_of_Health_Working_Group.pdf|deadurl=}}</ref> Οι ασθενείς με αυτές τις διαταραχές συχνά εμφανίζουν καυστικό πόνο στο δέρμα τους στην αρχή της νόσου.<ref name=":0" /> Έλκη και άλλες βλάβες αρχίζουν να εμφανίζονται στους βλεννογόνους, σχεδόν πάντα στο στόμα και τα χείλη, αλλά και στις περιοχές των γεννητικών οργάνων και του πρωκτού. Αυτά στο στόμα είναι συνήθως εξαιρετικά επώδυνα και μειώνουν την ικανότητα του ασθενούς να φάει ή να πιει. Η [[επιπεφυκίτιδα]] εμφανίζεται στο 30% περίπου των παιδιών που αναπτύσσουν SJS.<ref name="pmid28138822">{{Cite journal|title=Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) Syndrome and the Rheumatologist|journal=Current Rheumatology Reports|volume=19|issue=1|pages=3|date=January 2017|pmid=28138822|doi=10.1007/s11926-017-0626-z}}</ref> Ένα εξάνθημα με τη μορφή στρογγυλών βλαβών διαμέτρου περίπου δύο εκατοστών στο πρόσωπο, τον κορμό, τα χέρια και τα πόδια και τα πέλματα, αλλά συνήθως όχι στο τριχωτό της κεφαλής.<ref name="Tigchelaar"/><gallery>
Αρχείο:Mucosal desquamation in a person with Stevens–Johnson syndrome.jpg|Απολέπιση του βλεννογόνου σε άτομο με σύνδρομο Στίβενς-Τζόνσον
Αρχείο:Hallmark symptom of Steven Johnson Syndrome presents as inflamed peeling skin in an initial allergic reaction. .jpg|Φλεγμονή και ξεφλούδισμα των χειλιών - με πληγές που εμφανίζονται στη γλώσσα και τους βλεννογόνους στο SJS
Αρχείο:Stevens-Johnson Syndrome Conjunctivitis.jpg|Επιπεφυκίτιδα σε SJS
</gallery>

== Αιτίες ==
Το σύνδρομο Στίβενς-Τζόνσον πιστεύεται ότι προκύπτει από διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος.<ref name="Tigchelaar"/> Η ανοσολογική αντίδραση μπορεί να προκληθεί από φάρμακα ή λοιμώξεις.<ref>{{Cite journal|last=Tan SK, Tay YK|title=Profile and pattern of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in a general hospital in Singapore: Treatment outcomes|journal=Acta Dermato-Venereologica|volume=92|issue=1|pages=62–6|date=2012|pmid=21710108|doi=10.2340/00015555-1169|last2=Tay}}</ref> Γενετικοί παράγοντες σχετίζονται με προδιάθεση για SJS.<ref name="Medscape Ref SJS"/> Η αιτία του SJS είναι άγνωστη στο ένα τέταρτο έως το μισό των περιπτώσεων.<ref name="Medscape Ref SJS" /> Τα SJS, SJS/TEN και TEN θεωρούνται μια μεμονωμένη ασθένεια με κοινά αίτια και μηχανισμούς.<ref name=":0"/>

Άτομα που εκφράζουν συγκεκριμένους ορότυπους (δηλαδή γενετικά [[αλληλόμορφα]]) ανθρώπινου αντιγόνου λευκοκυττάρων (π.χ. [[Ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων|HLA]]), υποδοχείς Τ-λεμφοκυττάρων ή διακυμάνσεις της αποτελεσματικότητάς τους να απορροφούν, να διανέμουν στους ιστούς, να [[Μεταβολισμός|μεταβολίζουν]] ή να [[Απέκκριση|εκκρίνουν]] ένα φάρμακο έχουν προδιάθεση για ανάπτυξη του SJS.

=== Φάρμακα ===
Αν και το SJS μπορεί να προκληθεί από ιογενείς λοιμώξεις και κακοήθειες, η κύρια αιτία είναι τα φάρμακα.<ref name="Mockenhaupt_2011">{{Cite journal|last=Mockenhaupt M|title=The current understanding of Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis|journal=[[Expert Review of Clinical Immunology]]|volume=7|issue=6|pages=803–15|year=2011|pmid=22014021|doi=10.1586/eci.11.66}}</ref> Η κύρια αιτία φαίνεται να είναι η χρήση [[Αντιβιοτικό|αντιβιοτικών]], ιδιαίτερα [[Σουλφοναμίδη|θειικών φαρμάκων]].<ref name="Medscape Ref SJS"/><ref name="pmid19874350">{{Cite journal|last=Teraki Y, Shibuya M, Izaki S|title=Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis due to anticonvulsants share certain clinical and laboratory features with drug-induced hypersensitivity syndrome, despite differences in cutaneous presentations|journal=Clin. Exp. Dermatol.|volume=35|issue=7|pages=723–8|year=2010|pmid=19874350|doi=10.1111/j.1365-2230.2009.03718.x|last2=Shibuya|last3=Izaki}}</ref> Μεταξύ 100 και 200 διαφορετικών φαρμάκων μπορεί να σχετίζονται με το SJS.<ref name="Cooper_2012">{{Cite journal|last=Cooper KL|title=Drug reaction, skin care, skin loss|url=https://archive.org/details/sim_critical-care-nurse_2012-08_32_4/page/52|journal=Crit Care Nurse|volume=32|issue=4|pages=52–9|year=2012|pmid=22855079|doi=10.4037/ccn2012340}}</ref> Δεν υπάρχει αξιόπιστο τεστ που να αποδεικνύει τη σχέση μεταξύ ενός συγκεκριμένου φαρμάκου και του SJS για κάθε περίπτωση.<ref name="Mockenhaupt_2011" /> Ο προσδιορισμός του φαρμάκου που προκαλείται βασίζεται στο χρονικό διάστημα μεταξύ της πρώτης χρήσης του φαρμάκου και της έναρξης της δερματικής αντίδρασης. Φάρμακα που διακόπτονται περισσότερο από ένα μήνα πριν από την εμφάνιση των βλεννογονοδερματικών φυσικών ευρημάτων είναι πολύ απίθανο να προκαλέσουν SJS και TEN.<ref name=":0"/> Το SJS και το TEN ξεκινούν συχνότερα μεταξύ 4 και 28 ημερών μετά τη χορήγηση του ένοχου φαρμάκου.<ref name=":0" />&nbsp;Ένας δημοσιευμένος αλγόριθμος (ALDEN) για την αξιολόγηση της αιτιότητας των φαρμάκων παρέχει δομημένη βοήθεια στον εντοπισμό του υπεύθυνου φαρμάκου.<ref name="Mockenhaupt_2011" /><ref>{{Cite journal|last=Sassolas B, Haddad C, Mockenhaupt M, Dunant A, Liss Y, Bork K, Haustein UF, Vieluf D, Roujeau JC, Le Louet H|title=ALDEN, an algorithm for assessment of drug causality in Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis: Comparison with case-control analysis|journal=[[Clinical Pharmacology & Therapeutics]]|volume=88|issue=1|pages=60–8|year=2010|pmid=20375998|doi=10.1038/clpt.2009.252|last2=Haddad|last3=Mockenhaupt|last4=Dunant|last5=Liss|last6=Bork|last7=Haustein|last8=Vieluf|last9=Roujeau|url=https://semanticscholar.org/paper/c4eadf168aee2afb5e2a14a46068b26384ba3fc3}}</ref>

SJS μπορεί να προκληθεί από τα φάρμακα [[ριβαροξαμπάνη]], <ref name="EMA">{{Cite web|url=https://www.ema.europa.eu/en/documents/scientific-conclusion/xarelto-h-c-psusa-00002653-201609-epar-scientific-conclusions-grounds-variation-terms-marketing_en.pdf|title=Scientific conclusions and grounds for the variation to the terms of the marketing authorisation(s)|ημερομηνία=6 April 2017|publisher=[[European Medicines Agency]]|type=data sheet}}</ref> [[βανκομυκίνη]], [[αλλοπουρινόλη]], [[Βαλπροϊκό οξύ|βαλπροϊκό]] άλας, [[λεβοφλοξασίνη]], [[Δικλοφαινάκη|δικλοφενάκη]], [[ετραβιρίνη]], [[ισοτρετινοΐνη]], [[φλουκοναζόλη]],<ref name="NZ">{{Cite web|url=http://www.medsafe.govt.nz/profs/Datasheet/d/DiflucanOnecap.htm|title=Diflucan One|ημερομηνία=29 April 2008|publisher=[[Medsafe]]; [[Ministry of Health (New Zealand)|New Zealand Ministry of Health]]|type=data sheet|archiveurl=https://web.archive.org/web/20100603131507/http://www.medsafe.govt.nz/profs/Datasheet/d/DiflucanOnecap.htm|archivedate=2010-06-03}}</ref> [[Valdecoxib|βαλδεκοξίμπη]], [[σιταγλιπτίνη]], [[Οσελταμιβίρη|οσελταμιξινοξινοξίνη]], [[Πενικιλίνη|πενθολαμιβιρίνη]], [[Βαρβιτουρικά|βαζουλταμιβιρίνη]], [[Σουλφοναμίδη|βαζουλταμιβιρίνη]], [[Φαινυτοΐνη|βαζουλταμιβιρίνη]] , [[Αζιθρομυκίνη|βαζουλταμιβιρίνη]], [[Μονταφινίλη|μοδαφινίλη]],<ref>{{Cite web|url=https://www.fda.gov/Safety/MedWatch/SafetyInformation/SafetyAlertsforHumanMedicalProducts/ucm152701.htm|title=Provigil (modafinil) Tablets|ημερομηνία=24 October 2007|website=[[MedWatch]]|publisher=[[Food and Drug Administration|US Food and Drug Administration]]|archiveurl=https://web.archive.org/web/20131211203820/https://www.fda.gov/Safety/MedWatch/SafetyInformation/SafetyAlertsforHumanMedicalProducts/ucm152701.htm|archivedate=11 December 2013|url-status=live}}</ref> [[λαμοτριγίνη]], [[νεβιραπίνη]],<ref name=":0"/> [[πυριμεθαμίνη]], [[ιβουπροφαίνη]],<ref>{{Cite journal|last=Raksha MP, Marfatia YS|title=Clinical study of cutaneous drug eruptions in 200 patients|journal=[[Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology]]|volume=74|issue=1|page=80|year=2008|pmid=18193504|doi=10.4103/0378-6323.38431|last2=Marfatia|url=http://www.bioline.org.br/pdf?dv08031}}</ref> [[αιθοσουξιμίδη]], [[καρβαμαζεπίνη]], [[βουπροπιόνη]], [[τελαπρεβίρη]]<ref>{{Cite web|url=http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2012/201917s007lbl.pdf|title=Incivek prescribing information|ημερομηνία=December 2012|publisher=[[Vertex Pharmaceuticals]]|type=[[package insert]]|archiveurl=https://web.archive.org/web/20130315024325/http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2012/201917s007lbl.pdf|archivedate=15 March 2013|url-status=live}}</ref> και [[νυστατίνη]].<ref>{{Cite journal|last=Fagot JP, Mockenhaupt M, Bouwes-Bavinck JN, Naldi L, Viboud C, Roujeau JC|title=Nevirapine and the risk of Stevens–Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis|journal=[[AIDS (journal)|AIDS]]|volume=15|issue=14|pages=1843–8|year=2001|pmid=11579247|doi=10.1097/00002030-200109280-00014|last2=Mockenhaupt|last3=Bouwes-Bavinck|last4=Naldi|last5=Viboud|last6=Roujeau|last7=Euroscar Study}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Devi K, George S, Criton S, Suja V, Sridevi PK|title=Carbamazepine – The commonest cause of toxic epidermal necrolysis and Stevens–Johnson syndrome: A study of 7 years|journal=[[Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology]]|volume=71|issue=5|pages=325–8|year=2005|pmid=16394456|doi=10.4103/0378-6323.16782|last2=George|last3=Criton|last4=Suja|last5=Sridevi}}</ref>

Φάρμακα που παραδοσιακά είναι γνωστό ότι οδηγούν σε SJS, πολύμορφο ερύθημα και τοξική επιδερμική νεκρόλυση περιλαμβάνουν τα  [[Σουλφοναμίδη|σουλφοναμιδικά]] αντιβιοτικά,<ref name=":0"/> αντιβιοτικά [[Πενικιλίνη|πενικιλλίνης]], [[κεφιξίμη]] (αντιβιοτικό), [[βαρβιτουρικά]], [[λαμοτριγίνη]], [[φαινυτοΐνη]] και τριμεθοπρίμη. Ο συνδυασμός λαμοτριγίνης με [[Βαλπροϊκό οξύ|βαλπροϊκό νάτριο]] αυξάνει τον κίνδυνο SJS.<ref>{{Cite journal|pmid=17428116|volume=8|issue=2|title=Stevens-Johnson syndrome due to concomitant use of lamotrigine and valproic acid|year=2007|journal=Am J Clin Dermatol|pages=107–11|doi=10.2165/00128071-200708020-00007}}</ref>

Τα [[μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα]] (ΜΣΑΦ) είναι μια σπάνια αιτία SJS σε ενήλικες. Ο κίνδυνος είναι υψηλότερος για τους ηλικιωμένους ασθενείς, τις γυναίκες και όσους ξεκινούν θεραπεία.<ref name="pmid_20101062">{{Cite journal|last=Ward KE, Archambault R, Mersfelder TL|title=Severe adverse skin reactions to nonsteroidal antiinflammatory drugs: A review of the literature|journal=American Journal of Health-System Pharmacy|volume=67|issue=3|pages=206–213|year=2010|pmid=20101062|doi=10.2146/ajhp080603|last2=Archambault|last3=Mersfelder}}</ref> Τυπικά, τα συμπτώματα του SJS που προκαλείται από φάρμακα εμφανίζονται εντός μιας εβδομάδας από την έναρξη της φαρμακευτικής αγωγής. Παρόμοια με τα ΜΣΑΦ, η [[παρακεταμόλη]] (ακεταμινοφένη) έχει επίσης προκαλέσει σπάνιες περιπτώσεις<ref name="JPakMed">{{Cite journal|last=Khawaja A, Shahab A, Hussain SA|title=Acetaminophen induced Steven Johnson syndrome-Toxic Epidermal Necrolysis overlap|journal=[[Journal of Pakistan Medical Association]]|volume=62|issue=5|pages=524–7|year=2012|pmid=22755330|url=http://www.jpma.org.pk/full_article_text.php?article_id=3419|last2=Shahab|last3=Hussain|archiveurl=https://web.archive.org/web/20141230130734/http://www.jpma.org.pk/full_article_text.php?article_id=3419|archivedate=30 December 2014}}</ref><ref name="AllergeImmuno">{{Cite journal|last=Trujillo C, Gago C, Ramos S|title=Stevens-Jonhson syndrome after acetaminophen ingestion, confirmed by challenge test in an eleven-year-old patient|journal=Allergol Immunopathol (Madr)|volume=38|issue=2|pages=99–100|year=2010|pmid=19875224|doi=10.1016/j.aller.2009.06.009|last2=Gago|last3=Ramos}}</ref> SJS. Τα άτομα με [[Συστημικός ερυθηματώδης λύκος|συστηματικό ερυθηματώδη λύκο]] ή λοιμώξεις [[Ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας|HIV]] είναι πιο επιρρεπή σε φαρμακογενές SJS.<ref name="Tigchelaar">{{Cite web|url=http://www.pediatricsconsultantlive.com/display/article/1803329/1403936|title=Stevens–Johnson Syndrome: An intriguing diagnosis|last=Tigchelaar|first=H.|last2=Kannikeswaran|first2=N.|ημερομηνία=December 2008|website=pediatricsconsultantlive.com|publisher=[[UBM plc|UBM Medica]]|archiveurl=https://web.archive.org/web/20120817000234/http://www.pediatricsconsultantlive.com/display/article/1803329/1403936|archivedate=17 August 2012|url-status=live|last3=Kamat|first3=D.}}</ref>

=== Λοιμώξεις ===
Η δεύτερη πιο κοινή αιτία SJS και TEN είναι η λοίμωξη, ιδιαίτερα στα παιδιά. Αυτό περιλαμβάνει λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού, [[μέση ωτίτιδα]], [[φαρυγγίτιδα]] και [[Ιός Έπσταϊν-Μπαρ|ιούς Epstein-Barr]], ''Mycoplasma pneumoniae'' και λοιμώξεις από [[Κυτομεγαλοϊός|κυτταρομεγαλοϊό]]. Η τακτική χρήση φαρμάκων όπως [[Αντιβιοτικό|αντιβιοτικά]], αντιπυρετικά και [[αναλγητικά]] για τη διαχείριση λοιμώξεων μπορεί να καταστήσει δύσκολο τον εντοπισμό εάν τα κρούσματα προκλήθηκαν από τη μόλυνση ή τα φάρμακα που ελήφθησαν.<ref>{{Cite journal|last=Bentley|first=John|last2=Sie|first2=David|title=Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis|journal=The Pharmaceutical Journal|date=8 October 2014|volume=293|issue=7832|url=http://www.pharmaceutical-journal.com/learning/cpd-article/stevens-johnson-syndrome-and-toxic-epidermal-necrolysis/20066728.cpdarticle|accessdate=8 October 2014|archiveurl=https://web.archive.org/web/20141012190345/http://www.pharmaceutical-journal.com/learning/cpd-article/stevens-johnson-syndrome-and-toxic-epidermal-necrolysis/20066728.cpdarticle|archivedate=12 October 2014}}</ref>

Οι ιογενείς ασθένειες που έχουν αναφερθεί ότι προκαλούν SJS περιλαμβάνουν: τον ιό του απλού έρπητα (πιθανώς; είναι υπό συζήτηση), το [[AIDS]], τον ιό κοξάκι, τη [[γρίπη]], την [[ηπατίτιδα]] και την [[παρωτίτιδα]].<ref name="Medscape Ref SJS">{{Cite journal|journal=[[Medscape|Medscape Reference]]|url=http://emedicine.medscape.com/article/1197450-overview#aw2aab6b2b3|title=Stevens-Johnson Syndrome|last=Foster|first=C. Stephen|first2=Rola|last2=Ba-Abbad|first3=Erik|last3=Letko|last4=Parrillo|first4=Steven J.|others=Roy, Hampton Sr. (article editor)|date=12 August 2013|at=Etiology|ref={{SfnRef|Foster et al.|2013}}|display-authors=etal|archiveurl=https://web.archive.org/web/20130122091022/http://emedicine.medscape.com/article/1197450-overview#aw2aab6b2b3|archivedate=22 January 2013}}</ref>

Σε παιδιατρικές περιπτώσεις, ο ιός Επστάιν-Μπαρ και οι εντεροϊοί έχουν συσχετιστεί με SJS.<ref name="Medscape Ref SJS"/>

Πρόσφατες λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού έχουν αναφερθεί σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με SJS.<ref name="Medscape Ref SJS"/>

Οι βακτηριακές λοιμώξεις που συνδέονται με το SJS περιλαμβάνουν β-αιμολυτικούς [[Στρεπτόκοκκος|στρεπτόκοκκους]] ομάδας Α, [[διφθερίτιδα]], [[βρουκέλλωση]], αφροδίσιο λεμφοκοκκίωμα, [[μυκοβακτηρίδιο|μυκοβακτήρια]], ''[[Mycoplasma pneumoniae]]'', [[Τύφος|ρικετσιώσεις]], [[τουλαραιμία]] και [[Τυφοειδής πυρετός|τυφοειδή πυρετό]].<ref name="Medscape Ref SJS"/>

Μυκητιασικές λοιμώξεις με κοκκιδιοειδομυκητίαση, [[Δερματοφυτίαση|δερματοφύτωση]] και [[ιστοπλάσμωση]] θεωρούνται επίσης πιθανές αιτίες.<ref name="Medscape Ref SJS"/> Η [[ελονοσία]] και η [[τριχομονάδωση]], λοιμώξεις από πρωτόζωα, έχουν επίσης αναφερθεί ως αίτια.<ref name="Medscape Ref SJS" />

== Παθοφυσιολογία ==
Το SJS είναι μια αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου IV στην οποία ένα φάρμακο ή μεταβολίτης του διεγείρει [[κυτταροτοξικά Τ κύτταρα]] (π. CD8 <sup>+</sup> Τ κύτταρα) και [[Τ βοηθητικά κύτταρα]] (δηλ, CD4<sup>+</sup> Τ κύτταρα) για την έναρξη [[Αυτοάνοσες ασθένειες|αυτοάνοσων αντιδράσεων]] που επιτίθενται στους ιστούς του εαυτού τους. Ειδικότερα, πρόκειται για αντίδραση τύπου IV, υποτύπου IVc, καθυστερημένης υπερευαισθησίας που εξαρτάται εν μέρει από τις δράσεις των φυσικών φονικών κυττάρων που βλάπτουν τους ιστούς.<ref name="pmid26553194" /> Αυτό έρχεται σε αντίθεση με τους άλλους τύπους δερματικών διαταραχών, π.χ., το σύνδρομο DRESS που είναι τύπου IV, υποτύπου IVb, φαρμακευτική αντίδραση υπερευαισθησίας που εξαρτάται εν μέρει από τη δράση των [[Ηωσινόφιλα|ηωσινοφίλων]] που τραυματίζουν τους ιστούς<ref name="pmid26553194">{{Cite journal|title=Adverse cutaneous drug eruptions: current understanding|journal=Seminars in Immunopathology|volume=38|issue=1|pages=75–86|date=January 2016|pmid=26553194|doi=10.1007/s00281-015-0540-2}}</ref><ref name="pmid22794701">{{Cite journal|title=Chapter 28: Classification of hypersensitivity reactions|journal=Allergy and Asthma Proceedings|volume=33 Suppl 1|issue=3|pages=S96–9|year=2012|pmid=22794701|doi=10.2500/aap.2012.33.3561}}</ref> και την οξεία γενικευμένη εξανθηματώδη φλυκταίνωση που είναι μια αντίδραση υπερευαισθησίας Τύπου IV, υποτύπου IVd, η οποία εξαρτάται εν μέρει από τις δράσεις των [[Ουδετερόφιλα - πολυμορφοπύρηνα|ουδετερόφιλων]] που βλάπτουν τους ιστούς.<ref name="pmid26553194" /><ref name="pmid27472323">{{Cite journal|title=Acute Generalized Exanthematous Pustulosis: Pathogenesis, Genetic Background, Clinical Variants and Therapy|journal=International Journal of Molecular Sciences|volume=17|issue=8|pages=1214|year=2016|pmid=27472323|pmc=5000612|doi=10.3390/ijms17081214}}</ref>

Όπως και άλλα φάρμακα που προκαλούν SCAR, τα φάρμακα που προκαλούν SJS ή οι μεταβολίτες τους διεγείρουν τα CD8<sup>+</sup> T κύτταρα ή τα CD4<sup>+</sup> T κύτταρα για να ξεκινήσουν αυτοάνοσες αποκρίσεις. Μελέτες δείχνουν ότι ο μηχανισμός με τον οποίο ένα φάρμακο ή οι μεταβολίτες του το επιτυγχάνουν αυτό περιλαμβάνει την ανατροπή των οδών [[Παρουσίαση αντιγόνου|παρουσίασης αντιγόνου]] του έμφυτου ανοσοποιητικού συστήματος. Το φάρμακο ή ο μεταβολίτης δεσμεύεται ομοιοπολικά με μια πρωτεΐνη ξενιστή για να σχηματίσει έναν μη αυτο-σχετικό με το φάρμακο επίτοπο. Ένα [[Αντιγονοπαρουσιαστικό κύτταρο|κύτταρο που παρουσιάζει αντιγόνο]] (APC) προσλαμβάνει αυτές τις μεταβαλλόμενες πρωτεΐνες, τις χωνεύει σε μικρά πεπτίδια, τις τοποθετεί τα πεπτίδια σε μια αυλάκωση στο [[Ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων|αντιγόνο των ανθρώπινων λευκοκυττάρων]] (δηλ. HLA) του [[Κύριο σύμπλεγμα ιστοσυμβατότητας|κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητάς]] τους (δηλ. MHC) και παρουσιάζει τα συνδεδεμένα με MHC πεπτίδια σε υποδοχείς Τ-κυττάρων σε CD8<sup>+</sup> Τ κύτταρα ή CD4<sup>+</sup> Τ κύτταρα. Αυτά τα πεπτίδια που εκφράζουν ένα σχετιζόμενο με το φάρμακο, μη αυτοεπιτόπιο σε μία από τις διάφορες μορφές πρωτεΐνης HLA (HLA-A, HLA-B, HLA-C, HLA-DM, HLA-DO, HLA-DP, HLA-DQ, ή HLA-DR) μπορεί να συνδεθεί με έναν υποδοχέα Τ-κυττάρων και έτσι να διεγείρει το μητρικό Τ κύτταρο που φέρει τον υποδοχέα να ξεκινήσει επιθέσεις στους ιστούς του εαυτού τους. Εναλλακτικά, ένα φάρμακο ή ο μεταβολίτης του μπορεί να διεγείρει αυτά τα Τ κύτταρα εισάγοντας στην αυλάκωση μιας πρωτεΐνης HLA για να χρησιμεύσει ως μη-επίτοπος ή να συνδεθεί έξω από αυτήν την αύλακα για να αλλάξει μια πρωτεΐνη HLA έτσι ώστε να σχηματίσει έναν μη αυτο-επίτοπο. Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, ωστόσο, ένας μη αυτο-επίτοπος πρέπει να συνδέεται με έναν συγκεκριμένο ορότυπο HLA (δηλαδή παραλλαγή) προκειμένου να διεγείρει Τ κύτταρα. Δεδομένου ότι ο ανθρώπινος πληθυσμός εκφράζει περίπου 13.000 διαφορετικούς ορότυπους HLA ενώ ένα άτομο εκφράζει μόνο ένα κλάσμα από αυτούς και δεδομένου ότι ένα φάρμακο ή μεταβολίτης που προκαλεί SJS αλληλεπιδρά μόνο με έναν ή μερικούς ορότυπους HLA, η ικανότητα ενός φαρμάκου να προκαλεί δερματικές αντιδράσεις περιορίζεται σε εκείνα τα άτομα που εκφράζουν ορότυπους HLA που στοχεύουν το φάρμακο ή τον μεταβολίτη του.<ref name="pmid28476287">{{Cite journal|title=Severe cutaneous adverse reactions to drugs|journal=Lancet|volume=390|issue=10106|pages=1996–2011|year=2017|pmid=28476287|doi=10.1016/S0140-6736(16)30378-6}}</ref><ref name="pmid29333670">{{Cite journal|title=Pustular psoriasis and related pustular skin diseases|journal=The British Journal of Dermatology|volume=178|issue=3|pages=614–618|date=January 2018|pmid=29333670|doi=10.1111/bjd.16232}}</ref> Συνεπώς, μόνο σπάνια άτομα έχουν προδιάθεση να αναπτύξουν σοβαρές δερματικές αντιδράσεις ως απόκριση σε ένα συγκεκριμένο φάρμακο με βάση την έκφραση των ορότυπων HLA:<ref name="pmid27960170">{{Cite journal|title=Classification of Drug Hypersensitivity into Allergic, p-i, and Pseudo-Allergic Forms|journal=International Archives of Allergy and Immunology|volume=171|issue=3–4|pages=166–179|year=2016|pmid=27960170|doi=10.1159/000453265}}</ref> μελέτες έχουν εντοπίσει αρκετούς ορότυπους HLA που σχετίζονται με την ανάπτυξη SJS, SJS/TEN ή TEN ως απόκριση σε ορισμένα φάρμακα.<ref name="pmid26553194"/><ref name="pmid27362322">{{Cite journal|title=Immunopathogenesis and risk factors for allopurinol severe cutaneous adverse reactions|journal=Current Opinion in Allergy and Clinical Immunology|volume=16|issue=4|pages=339–45|year=2016|pmid=27362322|doi=10.1097/ACI.0000000000000286}}</ref> Γενικά, αυτές οι συσχετίσεις περιορίζονται στους αναφερόμενους πληθυσμούς.<ref name="pmid29333460">{{Cite journal|title=HLA Association with Drug-Induced Adverse Reactions|journal=Journal of Immunology Research|volume=2017|pages=3186328|date=2017|pmid=29333460|pmc=5733150|doi=10.1155/2017/3186328}}</ref>

=== Υποδοχείς Τ-κυττάρων ===
Εκτός από τη δράση μέσω πρωτεϊνών HLA για τη σύνδεση με έναν υποδοχέα Τ-κυττάρων, ένα φάρμακο ή ο μεταβολίτης του μπορεί να παρακάμψει τις πρωτεΐνες HLA για να συνδεθεί απευθείας σε έναν υποδοχέα Τ-κυττάρων και έτσι να διεγείρει τα CD8<sup>+</sup> T ή CD4<sup>+</sup> Τ κύτταρα για να ξεκινήσουν αυτοάνοσες αποκρίσεις. Και στις δύο περιπτώσεις, αυτή η δέσμευση φαίνεται να αναπτύσσεται μόνο σε ορισμένους υποδοχείς Τ κυττάρων. Δεδομένου ότι τα γονίδια για αυτούς τους υποδοχείς είναι σε μεγάλο βαθμό επεξεργασμένα, δηλ. τροποποιημένα ώστε να κωδικοποιούν πρωτεΐνες με διαφορετικές αλληλουχίες αμινοξέων, και επειδή ο ανθρώπινος πληθυσμός μπορεί να εκφράζει περισσότερα από 100 τρισεκατομμύρια διαφορετικούς (δηλ. διαφορετικές αλληλουχίες αμινοξέων) υποδοχείς Τ-κυττάρων ενώ ένα άτομο εκφράζει μόνο κλάσμα αυτών, η ικανότητα ενός φαρμάκου ή του μεταβολίτη του να επάγει το σύνδρομο DRESS αλληλεπιδρώντας με έναν υποδοχέα Τ κυττάρου περιορίζεται σε εκείνα τα άτομα των οποίων τα Τ κύτταρα εκφράζουν έναν ή περισσότερους υποδοχείς Τ κυττάρου που μπορούν να αλληλεπιδράσουν με το φάρμακο ή τον μεταβολίτη του.<ref name="pmid28476287"/><ref name="pmid28345177">{{Cite journal|title=Pharmacogenomics of off-target adverse drug reactions|journal=British Journal of Clinical Pharmacology|volume=83|issue=9|pages=1896–1911|date=September 2017|pmid=28345177|pmc=5555876|doi=10.1111/bcp.13294}}</ref> Έτσι, μόνο σπάνια άτομα έχουν προδιάθεση να αναπτύξουν SJS ως απόκριση σε ένα συγκεκριμένο φάρμακο με βάση την έκφρασή τους συγκεκριμένων τύπων υποδοχέων Τ-κυττάρων.<ref name="pmid27960170"/> Ενώ τα στοιχεία που υποστηρίζουν αυτήν την εκλεκτικότητα των Τ-κυττάρων είναι περιορισμένα, μια μελέτη εντόπισε την προτιμώμενη παρουσία του [[Ανασυνδυασμός V(D)J|TCR-Vb]] και της περιοχής 3 που καθορίζει τη συμπληρωματικότητα σε υποδοχείς Τ-κυττάρων που βρέθηκαν στα Τ κύτταρα στις φουσκάλες ασθενών με DRESS που προκλήθηκε από αλλοπουρινόλη. Αυτό το εύρημα είναι συμβατό με την ιδέα ότι συγκεκριμένοι τύποι υποδοχέων Τ κυττάρων εμπλέκονται στην ανάπτυξη ειδικών SCAR που προκαλούνται από φάρμακα.<ref name="pmid27362322"/>

=== ADME ===
Παραλλαγές στην ADME, δηλ. η αποτελεσματικότητα ενός ατόμου στην απορρόφηση, την κατανομή στους ιστούς, τον μεταβολισμό ή την απέκκριση ενός φαρμάκου, έχει βρεθεί ότι συμβαίνουν σε διάφορες σοβαρές δερματικές ανεπιθύμητες ενέργειες (SCARS) καθώς και σε άλλους τύπους ανεπιθύμητων ενεργειών φαρμάκου.<ref name="pmid27955861">{{Cite journal|title=Genomics of Adverse Drug Reactions|journal=Trends in Pharmacological Sciences|volume=38|issue=1|pages=100–109|date=January 2017|pmid=27955861|doi=10.1016/j.tips.2016.11.003}}</ref> Αυτές οι παραλλαγές επηρεάζουν τα επίπεδα και τη διάρκεια ενός φαρμάκου ή του μεταβολίτη του στους ιστούς και συνεπώς επηρεάζουν την ικανότητα του φαρμάκου ή του μεταβολίτη να προκαλεί αυτές τις αντιδράσεις.<ref name="Adler2017"/> Για παράδειγμα, το CYP2C9 είναι ένα σημαντικό [[κυτόχρωμα P450]] που μεταβολίζει φάρμακα: μεταβολίζει και έτσι αδρανοποιεί τη [[φαινυτοΐνη]]. Ταϊβανοί, Ιάπωνες και Μαλαισιανοί εκφράζουν την παραλλαγή του CYP2C9*3<ref>{{Cite web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/projects/SNP/snp_ref.cgi?rs=1057910|title=Reference SNP (refSNP) Cluster Report: rs1057910 ** With drug-response allele **|last=snpdev|website=www.ncbi.nlm.nih.gov}}</ref> του CYP2C9, η οποία έχει μειωμένη μεταβολική δραστηριότητα σε σύγκριση με τον άγριο τύπο (π.χ. CYP2c9*1), έχουν αυξημένα επίπεδα φαινυτοΐνης στο αίμα και υψηλή συχνότητα εμφάνισης SJS (καθώς και SJS/TEN και TEN) κατά τη λήψη του φαρμάκου.<ref name="Adler2017" /><ref name="pmid25096692">{{Cite journal|title=Genetic variants associated with phenytoin-related severe cutaneous adverse reactions|journal=JAMA|volume=312|issue=5|pages=525–34|date=August 2014|pmid=25096692|doi=10.1001/jama.2014.7859}}</ref> Εκτός από τις ανωμαλίες στα ένζυμα που μεταβολίζουν τα φάρμακα, οι δυσλειτουργίες των νεφρών, του ήπατος ή του γαστρεντερικού σωλήνα που αυξάνουν τα επίπεδα ενός φαρμάκου ή μεταβολίτη που προκαλούν ουλές ουλές προτείνονται για την προώθηση των αποκρίσεων SCAR.<ref name="Adler2017" /><ref name="Ler2017"/> Αυτές οι ανωμαλίες ADME, προτείνεται επίσης, μπορεί να αλληλεπιδράσουν με συγκεκριμένες πρωτεΐνες HLA και υποδοχείς Τ κυττάρων για να προάγουν μια σοβαρή δερματική αντίδραση.<ref name="Adler2017" /><ref name="pmid27154258">{{Cite journal|title=Severe cutaneous adverse drug reactions|journal=The Journal of Dermatology|volume=43|issue=7|pages=758–66|year=2016|pmid=27154258|doi=10.1111/1346-8138.13430}}</ref>

== Διάγνωση ==
Η διάγνωση βασίζεται σε προσβολή λιγότερο από το 10% του δέρματος.<ref name="GARD2015"/> Είναι γνωστό ως TEN όταν εμπλέκεται περισσότερο από το 30% του δέρματος και μια ενδιάμεση μορφή με συμμετοχή 10 έως 30%.<ref name="Orph2008"/> Ένα θετικό σημείο Νικόλσκι είναι χρήσιμο στη διάγνωση του SJS και του TEN.<ref name=":0"/> Η βιοψία δέρματος είναι χρήσιμη, αλλά δεν απαιτείται, για τη διάγνωση SJS και TEN.<ref name=":0" />

=== Παθολογοανατομία ===
[[Αρχείο:Confluent_epidermal_necrosis_-_very_high_mag.jpg|μικρογραφία| Μικρογραφία που δείχνει πλήρους πάχους επιδερμική νέκρωση με κεράτινη στοιβάδα που μοιάζει με καλάθι και διαχωρισμό της δερμίδας και της [[Επιδερμίδα|επιδερμίδας]], [[βιοψία]] δέρματος, χρώση H&amp;amp;E]]
Το SJS, όπως το TEN και το πολύμορφο ερύθημα, χαρακτηρίζεται από συρρέουσα επιδερμική [[νέκρωση]] με ελάχιστη σχετική φλεγμονή. Η οξύτητα είναι εμφανής από το (κανονικό) μοτίβο που μοιάζει με πλέξη καλαθιού της κεράτινης στιβάδας.

=== Ταξινόμηση ===
Το σύνδρομο Στίβενς-Τζόνσον (SJS) είναι μια ηπιότερη μορφή [[τοξική επιδερμική νεκρόλυση|τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης]] (TEN).<ref>{{Cite book|title=The Merck Manual|first=W. E.|last=Rehmus|publisher=[[Merck & Co.]]|date=November 2013|chapter=Stevens–Johnson Syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)|editor-last=Porter|editor-first=R. S.|edition=(online version) 19th|location=Whitehouse Station, NJ}}</ref> Αυτές οι παθήσεις αναγνωρίστηκαν για πρώτη φορά το 1922.<ref name="pmid_20101062"/> Μια ταξινόμηση που δημοσιεύθηκε για πρώτη φορά το 1993, η οποία υιοθετήθηκε ως συναινετικός ορισμός, προσδιορίζει το σύνδρομο Στίβενς-Τζόνσον, την τοξική επιδερμική νεκρόλυση και την επικάλυψη SJS/TEN. Και τα τρία αποτελούν μέρος ενός φάσματος σοβαρών δερματικών αντιδράσεων (SCAR) που επηρεάζουν το δέρμα και τους βλεννογόνους.<ref name="Mockenhaupt_2011"/> Η διάκριση μεταξύ SJS, SJS/TEN επικάλυψης και TEN βασίζεται στον τύπο των βλαβών και στην ποσότητα της επιφάνειας του σώματος με φυσαλίδες και διαβρώσεις.<ref name="Mockenhaupt_2011" /> Συμφωνείται ότι η πιο αξιόπιστη μέθοδος για την ταξινόμηση των EM, SJS και TEN βασίζεται στη μορφολογία της βλάβης και στην έκταση της επιδερμικής αποκόλλησης.<ref name=":0"/> Οι φουσκάλες και οι διαβρώσεις καλύπτουν μεταξύ 3% και 10% του σώματος σε SJS, 11–30% σε επικάλυψη SJS/TEN και πάνω από 30% σε TEN.<ref name="Mockenhaupt_2011" /> Το μοτίβο του δέρματος που σχετίζεται συχνότερα με το SJS είναι ευρέως διαδεδομένο, συχνά ενωμένο (συρρέον), βλατιδώδεις κηλίδες ή επίπεδες μικρές ή μεγάλες φουσκάλες που μπορεί επίσης να ενωθούν.<ref name="Mockenhaupt_2011" /> Αυτά εμφανίζονται κυρίως στον κορμό.<ref name="Mockenhaupt_2011" />

Η επικάλυψη SJS, TEN και SJS/TEN μπορεί να θεωρηθεί εσφαλμένα ως [[πολύμορφο ερύθημα]].<ref>{{Cite journal|last=Auquier-Dunant A, Mockenhaupt M, Naldi L, Correia O, Schröder W, Roujeau JC|title=Correlations between clinical patterns and causes of Erythema Multiforme Majus, Stevens-Johnson Syndrome, and Toxic Epidermal Necrolysis results of an international prospective study|url=https://archive.org/details/sim_jama-dermatology_2002-08_138_8/page/1019|journal=[[JAMA Dermatology|Archives of Dermatology]]|volume=138|issue=8|pages=1019–24|date=2002|pmid=12164739|doi=10.1001/archderm.138.8.1019|last2=Mockenhaupt|last3=Naldi|last4=Correia|last5=Schröder|last6=Roujeau|last7=SCAR Study Group. Severe Cutaneous Adverse Reactions}}</ref> Το πολύμορφο ερύθημα, το οποίο είναι επίσης εντός του φάσματος SCAR, διαφέρει ως προς το κλινικό μοτίβο και την αιτιολογία.<ref name="Mockenhaupt_2011"/>

== Θεραπευτική αγωγή ==
Το SJS αποτελεί δερματολογική επείγουσα ανάγκη. Οι ασθενείς με τεκμηριωμένες λοιμώξεις από ''[[μυκόπλασμα]]'' μπορούν να αντιμετωπιστούν με [[μακρολίδη]] ή [[δοξυκυκλίνη]] από το στόμα.<ref name="Tigchelaar"/>

Αρχικά, η θεραπεία είναι παρόμοια με αυτή των ασθενών με θερμικά εγκαύματα και η συνεχιζόμενη φροντίδα μπορεί να είναι μόνο υποστηρικτική (π.χ. ενδοφλέβια υγρά και ρινογαστρική ή παρεντερική σίτιση) και συμπτωματική (π.χ. [[Αναλγητικά|αναλγητικό]] στοματικό διάλυμα για στοματικό έλκος). Οι [[Δερματολογία|δερματολόγοι]] και οι χειρουργοί τείνουν να διαφωνούν σχετικά με το εάν το δέρμα πρέπει να καθαριστεί.<ref name="Tigchelaar"/>

Πέρα από αυτό το είδος υποστηρικτικής φροντίδας, καμία θεραπεία για SJS δεν θεωρείται ευρέως αποδεκτή. Η θεραπεία με [[κορτικοστεροειδή]] είναι αμφιλεγόμενη. Οι πρώιμες αναδρομικές μελέτες υπέδειξαν ότι τα κορτικοστεροειδή αύξησαν την παραμονή στο νοσοκομείο και τα ποσοστά επιπλοκών. Δεν έχουν διεξαχθεί τυχαιοποιημένες δοκιμές κορτικοστεροειδών για το SJS και μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς χωρίς αυτά.<ref name="Tigchelaar"/>

== Πρόγνωση ==
Το SJS (με λιγότερο από το 10% της επιφάνειας του σώματος που εμπλέκεται) έχει [[Θνησιμότητα|ποσοστό θνησιμότητας]] περίπου 5%. Η θνησιμότητα για τοξική επιδερμική νεκρόλυση (TEN) είναι 30-40%. Ο κίνδυνος θανάτου μπορεί να εκτιμηθεί χρησιμοποιώντας την κλίμακα SCORTEN, η οποία λαμβάνει υπόψη έναν αριθμό προγνωστικών δεικτών.{{Sfn|Foster et al.|2013}} Είναι χρήσιμο να υπολογίσετε ένα SCORTEN εντός των πρώτων 3 ημερών νοσηλείας.<ref name=":0"/> Άλλα αποτελέσματα περιλαμβάνουν βλάβη/ανεπάρκεια οργάνων, ξύσιμο κερατοειδούς και τύφλωση. Περιοριστική πνευμονοπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς με SJS και TEN μετά από αρχική οξεία πνευμονική προσβολή.<ref name=":0" /> Οι ασθενείς με SJS ή TEN που προκαλούνται από ένα φάρμακο έχουν καλύτερη πρόγνωση όσο νωρίτερα αποσυρθεί το αιτιολογικό φάρμακο.<ref name=":0" />

== Επιδημιολογία ==
Το SJS είναι μια σπάνια πάθηση, με αναφερόμενη συχνότητα εμφάνισης περίπου 2,6<ref name="Tigchelaar"/> έως 6,1<ref name="pmid_20101062"/> περιπτώσεων ανά εκατομμύριο άτομα ανά έτος. Στις Ηνωμένες Πολιτείες γίνονται περίπου 300 νέες διαγνώσεις κάθε χρόνο. Η πάθηση είναι πιο συχνή στους ενήλικες παρά στα παιδιά.

== Ιστορία ==
Το SJS πήρε το όνομά του από τον ΄Άλμπερτ Μέισον Στίβενς και τον Φρανκ Τσέιμπλις Τζόνσον, Αμερικανούς [[Παιδιατρική|παιδίατρους]] που δημοσίευσαν από κοινού μια περιγραφή της διαταραχής στο ''American Journal of Diseases of Children'' το 1922.<ref>{{Citation|editor-first=Ole Daniel|editor-last=Enerson|journal=[[Whonamedit?]]|title=Stevens-Johnson syndrome|url=http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1501.html|postscript=.|archiveurl=https://web.archive.org/web/20131203075736/http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1501.html|archivedate=3 December 2013}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Stevens|first=A.M.|last2=Johnson|first2=F.C.|title=A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia; Report of two cases in children|journal=[[JAMA Pediatrics|American Journal of Diseases of Children]]|year=1922|volume=24|issue=6|pages=526–33|doi=10.1001/archpedi.1922.04120120077005|url=https://books.google.com/books?id=E90fAAAAIAAJ&pg=PA526|archiveurl=https://web.archive.org/web/20140103023904/http://books.google.com/books?id=E90fAAAAIAAJ&pg=PA526|archivedate=3 January 2014}}</ref>

== Παραπομπές ==
{{Παραπομπές}}

[[Κατηγορία:Σπάνια σύνδρομα]]
[[Κατηγορία:Δερματικές ασθένειες]]