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Diferencia entre revisiones de «Síndrome mielodisplásico»

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Por lo general no se observan síntomas inicialmente.<ref name="NCI2015">{{Cita web|url=https://www.cancer.gov/types/myeloproliferative/patient/myelodysplastic-treatment-pdq#section/all|título=Myelodysplastic Syndromes Treatment (PDQ®) – Patient Version|fechaacceso=27 de octubre de 2016|fecha=12 de agosto de 2015|editorial=NCI|urlarchivo=https://web.archive.org/web/20161005015558/https://www.cancer.gov/types/myeloproliferative/patient/myelodysplastic-treatment-pdq|fechaarchivo=5 de octubre de 2016}}</ref> Posteriormente, se pueden presentar síntomas como [[Cansancio|sensación de cansancio]], [[Disnea|dificultad para respirar]], [[Coagulopatía|trastornos hemorrágicos]], [[anemia]] o [[Infección|infecciones]] frecuentes.<ref name="NCI2015"/>

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Los tratamientos pueden incluir [[Tratamiento sintomático|atención de apoyo]], terapia con medicamentos y trasplante de [[Trasplante de médula ósea|células madre hematopoyéticas]].<ref name="NCI2015"/> La atención de apoyo puede incluir [[Transfusión de sangre|transfusiones]] de sangre, [[Agente estimulador de la eritropoyesis|medicamentos para aumentar la producción de glóbulos rojos]] y [[antibiótico]]s.<ref name="NCI2015"/> La terapia con medicamentos puede incluir los medicamentos [[lenalidomida]], [[Globulina antitimocito|globulina antitimocítica]] y [[azacitidina]].<ref name="NCI2015"/>

Aproximadamente siete de cada 100 000 personas se ven afectadas, y aproximadamente cuatro de cada 100 000 personas adquieren la afección cada año.<ref name="Gem2013">{{Cita publicación|título=Myelodysplastic syndromes: diagnosis, prognosis, and treatment|fecha=noviembre de 2013|publicación=Deutsches Ärzteblatt International|volumen=110|número=46|páginas=783–90|doi=10.3238/arztebl.2013.0783|pmc=3855821|pmid=24300826}}</ref> La edad típica de inicio es de 70 años.<ref name="Gem2013"/> El pronóstico depende del tipo de células afectadas, la cantidad de blastos en la médula ósea o en la sangre y los cambios presentes en los [[cromosoma]]s de las células afectadas.<ref name="NCI2015"/> El tiempo de supervivencia típico después del diagnóstico es de 2,5 años.<ref name="Gem2013"/>

Las condiciones del síndrome se reconocieron por primera vez a inicios del {{siglo|XX||s}}.<ref name="Hol2010">{{Cita libro|apellidos=Hong|nombre=Waun Ki|apellidos2=Holland|nombre2=James F.|título=Holland-Frei Cancer Medicine 8|fecha=2010|editorial=PMPH-USA|isbn=9781607950141|página=1544|edición=8|url=https://books.google.com/books?id=R0FbhLsWHBEC&pg=PA1544|idioma=en|fechaarchivo=https://web.archive.org/web/20161027123519/https://books.google.ca/books?id=R0FbhLsWHBEC&pg=PA1544}}</ref> El nombre actual entró en uso en 1976.<ref name="Hol2010"/>

== Signos y síntomas ==
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El signo más común es la [[anemia]],<ref>{{Cita libro|apellidos=Amor|nombre=Adrián Alegre|título=Eritropoyetina en hematología|url=https://books.google.es/books?id=SIKQMo8XyO0C&pg=PA81&dq=s%C3%ADndromes+mielodispl%C3%A1sicos+signo+m%C3%A1s+com%C3%BAn+es+la+anemia&hl=es&sa=X&ved=0ahUKEwiphsPZoNjZAhWBLxQKHbSxC4UQ6AEIMzAC#v=onepage&q=s%C3%ADndromes%20mielodispl%C3%A1sicos%20signo%20m%C3%A1s%20com%C3%BAn%20es%20la%20anemia&f=false|fechaacceso=6 de marzo de 2018|fecha=2005|editorial=Ed. Médica Panamericana|isbn=9788479036027|idioma=es}}</ref> lo que significa que no hay suficientes glóbulos rojos maduros para transportar [[oxígeno]]. Ante la presencia de anemia, infecciones o hemorragia, se debe solicitar un [[análisis de sangre]] para obtener un recuento de cada clase de glóbulos en la [[sangre]] en el que se pueden o no apreciar formas eritroblásticas, pero siempre menor al 20&nbsp;% ya que un porcentaje mayor constituiría un diagnóstico de [[leucemia]]. Si los resultados de los análisis de sangre no son normales, el médico podría hacer una [[biopsia]] de médula ósea para determinar el tipo de enfermedad que se padece y planificar el mejor tratamiento.

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También es posible que no haya suficientes [[leucocito|glóbulos blancos]] en la sangre para combatir las infecciones. Si el número de las [[plaqueta]]s de la sangre está por debajo de lo normal, la persona puede sangrar o sufrir la aparición de [[hematoma]]s más fácilmente de lo habitual.

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Es posible desarrollarlo después de recibir un tratamiento con [[medicamento]] o [[radioterapia]] para otras enfermedades, o sin que haya una causa conocida. Los síndromes mielodisplásicos pueden convertirse en [[leucemia mieloide aguda]], un tipo de enfermedad maligna en la que se producen demasiados glóbulos blancos.

Muchas personas son asintomáticas y la citopenia sanguínea u otros problemas se identifican como parte de un hemograma de rutina.<ref>{{Cita web|url=https://www.lecturio.com/concepts/myelodysplastic-syndromes/|título=Myelodysplastic Syndromes|fechaacceso=11 de agosto de 2021|sitioweb=The Lecturio Medical Concept Library}}</ref>

Aunque existe cierto riesgo de desarrollar [[leucemia mieloide aguda]], alrededor del 50 % de las muertes se producen como resultado de una hemorragia o una infección. Sin embargo, la leucemia que se produce como resultado de la mielodisplasia es notoriamente resistente al tratamiento. La mayoría de los pacientes sintomáticos se quejan de la aparición gradual de fatiga y debilidad, [[disnea]] y [[palidez]], pero al menos la mitad de los pacientes son asintomáticos y su afección se descubre solo de manera incidental en los hemogramas de rutina. La exposición previa a la quimioterapia o la radiación es un factor importante en el [[Anamnesis (ciencias de la salud)|historial médico]] de la persona. La fiebre, la pérdida de peso y la esplenomegalia deberían indicar una neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa en lugar de un proceso mielodisplásico puro.
<ref>{{Cita publicación|url=https://doi.org/10.1182/hematology.2020000163|título=Evidence-Based Minireview: Myelodysplastic syndrome/myeloproliferative neoplasm overlap syndromes: a focused review|apellidos=Patnaik|nombre=Mrinal M.|apellidos2=Lasho|nombre2=Terra|fecha=2020-12-04|publicación=Hematology|volumen=2020|número=1|páginas=460–464|issn=1520-4391|doi=10.1182/hematology.2020000163|pmc=7727594|pmid=33275673}}</ref>


== Diagnóstico ==
== Diagnóstico ==
⚫
El signo más común es la [[anemia]],<ref>{{Cita libro|apellidos=Amor|nombre=Adrián Alegre|título=Eritropoyetina en hematología|url=https://books.google.es/books?id=SIKQMo8XyO0C&pg=PA81&dq=s%C3%ADndromes+mielodispl%C3%A1sicos+signo+m%C3%A1s+com%C3%BAn+es+la+anemia&hl=es&sa=X&ved=0ahUKEwiphsPZoNjZAhWBLxQKHbSxC4UQ6AEIMzAC#v=onepage&q=s%C3%ADndromes%20mielodispl%C3%A1sicos%20signo%20m%C3%A1s%20com%C3%BAn%20es%20la%20anemia&f=false|fechaacceso=6 de marzo de 2018|fecha=2005|editorial=Ed. Médica Panamericana|isbn=9788479036027|idioma=es}}</ref> lo que significa que no hay suficientes glóbulos rojos maduros para transportar [[oxígeno]]. Ante la presencia de anemia, infecciones o hemorragia, se debe solicitar un [[análisis de sangre]] para obtener un recuento de cada clase de glóbulos en la [[sangre]] en el que se pueden o no apreciar formas eritroblásticas pero siempre menor al 20&nbsp;% ya que un porcentaje mayor constituiría un diagnóstico de [[leucemia]]. Si los resultados de los análisis de sangre no son normales, el médico podría hacer una [[biopsia]] de médula ósea para determinar el tipo de enfermedad que se padece y planificar el mejor tratamiento.


El diagnóstico suele completarse por medio de:
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También es posible que no haya suficientes [[leucocito|glóbulos blancos]] en la sangre para combatir las [[infección|infecciones]]. Si el número de las [[plaqueta]]s de la sangre está por debajo de lo normal, la persona puede sangrar o sufrir la aparición de [[hematoma]]s más fácilmente de lo habitual. Se debe acudir al doctor si uno tiene hemorragias sin razón aparente, si le salen moretones con más facilidad de lo normal, si tiene una infección que no se cura o si se siente cansado todo el tiempo.


* [[Hemograma|Hemograma completo]] y examen del [[frotis de sangre]]: la morfología del frotis de sangre puede proporcionar pistas sobre la [[anemia hemolítica]], acumulación de plaquetas que conduce a una [[trombocitopenia]] espuria o [[leucemia]].
⚫
Es posible desarrollar un síndrome mielodisplásico después de recibir un tratamiento con [[medicamento]]s o [[radioterapia]] para otras enfermedades, o sin que haya una causa conocida. Los síndromes mielodisplásicos pueden convertirse en [[leucemia mieloide aguda]], un tipo de enfermedad maligna en la que se producen demasiados glóbulos blancos.
* Exámenes de sangre para eliminar otras causas comunes de citopenias como [[lupus eritematoso|lupus]], [[hepatitis]], [[vitamina B12]], [[ácido fólico]] u otras deficiencias [[Vitamina|vitamínicas]], [[insuficiencia renal]] o [[insuficiencia cardíaca|cardíaca]], [[Virus de la inmunodeficiencia humana|VIH]], [[anemia hemolítica]] y [[gammapatía monoclonal]]

Se debe considerar la detección de cáncer mediante:
* [[Examen de médula ósea]] por un [[hematopatólogo]], esto es necesario para establecer el diagnóstico, ya que todos los hematopatólogos consideran que la médula displásica es la característica clave de la mielodisplasia.<ref>{{Cita web|url=https://www.google.com/search?q=Rudhiram+Hematology+Clinic&ludocid=5150959102409787010&lpsid=CIHM0ogKEICAgIDmpez2cA&lsig=AB86z5XrzWBckbIx8_P21jwulFPG|título=Rudhiram Hematology Clinic - Google Search|fechaacceso=2022-02-03|sitioweb=www.google.com}}</ref>
* Estudios [[Citogenética|citogenéticos]] o cromosómicos: idealmente se realizan en el [[Examen de médula ósea|aspirado de médula ósea]]. La citogenética convencional requiere una muestra fresca ya que se induce a las células vivas a entrar en [[metafase]] para permitir que se vean los cromosomas.
* Las pruebas de [[hibridación fluorescente in situ]] interfase, generalmente solicitadas junto con las pruebas citogenéticas convencionales, ofrecen una detección rápida de varias anomalías cromosómicas asociadas con el síndrome, incluidas del 5q, −7, +8 y del 20q.
* No se deben pasar por alto las pruebas de [[deficiencia de cobre]], ya que morfológicamente puede parecerse al SMD en biopsias de médula ósea.<ref>{{Cita publicación|título=Copper deficiency causes reversible myelodysplasia|fecha=julio de 2007|publicación=American Journal of Hematology|volumen=82|número=7|páginas=625–30|doi=10.1002/ajh.20864|pmid=17236184}}</ref>


== Clasificación ==
== Clasificación ==
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* Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.
* Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.
* Citopenia refractaria con [[displasia]] multilínea.
* Citopenia refractaria con [[displasia]] multilínea.
* Anemia refractaria con exceso de blastos-1 (AREB-1) {5 a 9&nbsp;% blastos en ESP}
* Anemia refractaria con exceso de blastos-1 (AREB-1) {5 a 9&nbsp;% blastos en ESP}.
* Anemia refractaria con exceso de blastos-2 (AREB-2) {10 a 19&nbsp;% blastos en ESP}
* Anemia refractaria con exceso de blastos-2 (AREB-2) {10 a 19&nbsp;% blastos en ESP}.
* Síndrome mielodisplásico-inclasificable
* Síndrome mielodisplásico-inclasificable.
* SMD asociado con deleción(5q) aislada
* SMD asociado con deleción(5q) aislada.
* SMD de la infancia
* SMD de la infancia.


== Anatomía patológica ==
== Anatomía patológica ==
El síndrome mielodisplásico no permite la maduración de la [[médula ósea]], es decir, la médula ósea nunca madura como una médula ósea normal. Hace también que el corazón trabaje más de lo normal. El rasgo más característico, quizá, es la diferenciación alterada (displásica) que afecta a todos los linajes no linfoides (eritroide, granulocítico, monocítico y megacariocítico).
El síndrome mielodisplásico no permite la maduración de la [[médula ósea]], es decir, la médula ósea nunca madura como una médula ósea normal. Hace también que el corazón trabaje más de lo normal. El rasgo más característico, quizá, es la diferenciación alterada (displásica) que afecta a todos los linajes no linfoides (eritroide, granulocítico, monocítico y megacariocítico).

Dentro de la serie eritroide, las anomalías comunes comprenden [[Sideroblasto|sideroblastos]] en anillo (anulares), [[Eritroblasto|eritroblastos]] con mitocondrias cargadas de hierro, visibles como gránulos perinucleares en los aspirados o [[Biopsia|biopsias]] teñidos con [[Azul de Prusia|azul de prusia]]; maduración megaloblástica que recuerda a la observada en la deficiencia de [[vitamina B12]] y folato, y anomalías de la maduración nuclear, que se reconoce como núcleos con contornos mal formados, con frecuencia polipoides.
Dentro de la serie eritroide, las anomalías comunes comprenden [[Sideroblasto|sideroblastos]] en anillo (anulares), [[Eritroblasto|eritroblastos]] con mitocondrias cargadas de hierro, visibles como gránulos perinucleares en los aspirados o [[Biopsia|biopsias]] teñidos con [[Azul de Prusia|azul de prusia]]; maduración megaloblástica que recuerda a la observada en la deficiencia de [[vitamina B12]] y folato, y anomalías de la maduración nuclear, que se reconoce como núcleos con contornos mal formados, con frecuencia polipoides.


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Revisión actual - 19:29 3 jul 2023

Síndrome mielodisplásico
Especialidad hematología
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neoplasias hematológicas
neoplasias hematológicas
médula ósea
médula ósea
leucemia mieloide aguda
leucemia mieloide aguda

Los síndromes mielodisplásicos o anemia refractaria son un grupo de neoplasias hematológicas caracterizadas por diferenciación anormal, dismorfología y citopenias producidas por apoptosis exagerada de precursores hematopoyéticos en la médula ósea, anormalidades cromosómicas, mutaciones genéticas somáticas; que, en general, tienen tendencia a evolucionar a leucemia mieloide aguda.[1]​ Ocurren con mayor frecuencia en personas mayores, pero también pueden acontecer en los jóvenes.[2]​

Por lo general no se observan síntomas inicialmente.[3]​ Posteriormente, se pueden presentar síntomas como sensación de cansancio, dificultad para respirar, trastornos hemorrágicos, anemia o infecciones frecuentes.[3]​

Los factores de riesgo incluyen quimioterapia o radioterapia previa, exposición a ciertas sustancias químicas como humo del tabaco, pesticidas y benceno, y exposición a metales pesados como el mercurio o el plomo.[3]​ Los problemas con la formación de glóbulos resultan en una combinación de recuentos bajos de glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos.[3]​ Algunos tipos tienen un aumento de células sanguíneas inmaduras, llamadas blastos, en la médula ósea o en la sangre.[3]​ Los tipos de este síndrome se basan en cambios específicos en las células sanguíneas y la médula ósea.[3]​

Los tratamientos pueden incluir atención de apoyo, terapia con medicamentos y trasplante de células madre hematopoyéticas.[3]​ La atención de apoyo puede incluir transfusiones de sangre, medicamentos para aumentar la producción de glóbulos rojos y antibióticos.[3]​ La terapia con medicamentos puede incluir los medicamentos lenalidomida, globulina antitimocítica y azacitidina.[3]​

Aproximadamente siete de cada 100 000 personas se ven afectadas, y aproximadamente cuatro de cada 100 000 personas adquieren la afección cada año.[4]​ La edad típica de inicio es de 70 años.[4]​ El pronóstico depende del tipo de células afectadas, la cantidad de blastos en la médula ósea o en la sangre y los cambios presentes en los cromosomas de las células afectadas.[3]​ El tiempo de supervivencia típico después del diagnóstico es de 2,5 años.[4]​

Las condiciones del síndrome se reconocieron por primera vez a inicios del siglo XX.[5]​ El nombre actual entró en uso en 1976.[5]​

Signos y síntomas

[editar]

El signo más común es la anemia,[6]​ lo que significa que no hay suficientes glóbulos rojos maduros para transportar oxígeno. Ante la presencia de anemia, infecciones o hemorragia, se debe solicitar un análisis de sangre para obtener un recuento de cada clase de glóbulos en la sangre en el que se pueden o no apreciar formas eritroblásticas, pero siempre menor al 20 % ya que un porcentaje mayor constituiría un diagnóstico de leucemia. Si los resultados de los análisis de sangre no son normales, el médico podría hacer una biopsia de médula ósea para determinar el tipo de enfermedad que se padece y planificar el mejor tratamiento.

También es posible que no haya suficientes glóbulos blancos en la sangre para combatir las infecciones. Si el número de las plaquetas de la sangre está por debajo de lo normal, la persona puede sangrar o sufrir la aparición de hematomas más fácilmente de lo habitual.

Es posible desarrollarlo después de recibir un tratamiento con medicamento o radioterapia para otras enfermedades, o sin que haya una causa conocida. Los síndromes mielodisplásicos pueden convertirse en leucemia mieloide aguda, un tipo de enfermedad maligna en la que se producen demasiados glóbulos blancos.

Muchas personas son asintomáticas y la citopenia sanguínea u otros problemas se identifican como parte de un hemograma de rutina.[7]​

Aunque existe cierto riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda, alrededor del 50 % de las muertes se producen como resultado de una hemorragia o una infección. Sin embargo, la leucemia que se produce como resultado de la mielodisplasia es notoriamente resistente al tratamiento. La mayoría de los pacientes sintomáticos se quejan de la aparición gradual de fatiga y debilidad, disnea y palidez, pero al menos la mitad de los pacientes son asintomáticos y su afección se descubre solo de manera incidental en los hemogramas de rutina. La exposición previa a la quimioterapia o la radiación es un factor importante en el historial médico de la persona. La fiebre, la pérdida de peso y la esplenomegalia deberían indicar una neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa en lugar de un proceso mielodisplásico puro. [8]​

Diagnóstico

[editar]

El diagnóstico suele completarse por medio de:

Se debe considerar la detección de cáncer mediante:

  • Examen de médula ósea por un hematopatólogo, esto es necesario para establecer el diagnóstico, ya que todos los hematopatólogos consideran que la médula displásica es la característica clave de la mielodisplasia.[9]​
  • Estudios citogenéticos o cromosómicos: idealmente se realizan en el aspirado de médula ósea. La citogenética convencional requiere una muestra fresca ya que se induce a las células vivas a entrar en metafase para permitir que se vean los cromosomas.
  • Las pruebas de hibridación fluorescente in situ interfase, generalmente solicitadas junto con las pruebas citogenéticas convencionales, ofrecen una detección rápida de varias anomalías cromosómicas asociadas con el síndrome, incluidas del 5q, −7, +8 y del 20q.
  • No se deben pasar por alto las pruebas de deficiencia de cobre, ya que morfológicamente puede parecerse al SMD en biopsias de médula ósea.[10]​

Clasificación

[editar]

Los síndromes mielodisplásicos se agrupan dependiendo de la apariencia que tengan las células de la médula ósea y los glóbulos bajo el microscopio. La clasificación de la OMS es:[11]​

  • Citopenia refractaria con displasia unilínea.
  • Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.
  • Citopenia refractaria con displasia multilínea.
  • Anemia refractaria con exceso de blastos-1 (AREB-1) {5 a 9 % blastos en ESP}.
  • Anemia refractaria con exceso de blastos-2 (AREB-2) {10 a 19 % blastos en ESP}.
  • Síndrome mielodisplásico-inclasificable.
  • SMD asociado con deleción(5q) aislada.
  • SMD de la infancia.

Anatomía patológica

[editar]

El síndrome mielodisplásico no permite la maduración de la médula ósea, es decir, la médula ósea nunca madura como una médula ósea normal. Hace también que el corazón trabaje más de lo normal. El rasgo más característico, quizá, es la diferenciación alterada (displásica) que afecta a todos los linajes no linfoides (eritroide, granulocítico, monocítico y megacariocítico).

Dentro de la serie eritroide, las anomalías comunes comprenden sideroblastos en anillo (anulares), eritroblastos con mitocondrias cargadas de hierro, visibles como gránulos perinucleares en los aspirados o biopsias teñidos con azul de prusia; maduración megaloblástica que recuerda a la observada en la deficiencia de vitamina B12 y folato, y anomalías de la maduración nuclear, que se reconoce como núcleos con contornos mal formados, con frecuencia polipoides.

Los neutrófilos contienen muchas veces un número disminuido de gránulos secundarios, granulaciones tóxicas o cuerpos de Döhle. Son frecuentes las seudo-células de Pelger-Hüet, neutrófilos con solo dos lóbulos nucleares e incluso se pueden encontrar neutrófilos que carecen por completo de segmentación nuclear. También son característicos los megacariocitos con lóbulos nucleares únicos o con múltiples núcleos separados, ("pawn ball megakaryocytes").

Los mieloblastos pueden estar aumentados, pero constituyen menos de 20 % de la celularidad global. La sangre periférica contiene con frecuencia seudo-células de Pelger-Hüet, plaquetas gigantes, macrocitos, poiquilocitos y una monocitosis relativa o absoluta.

Pronóstico

[editar]

El SMD primario afecta principalmente a individuos de más de 60 años de edad y es el primer diagnóstico a descartar de anemia macrocítica en este grupo. En los casos sintomáticos se presenta con debilidad, infecciones y hemorragia debidas a la pancitopenia. En hasta la mitad de los casos, el SMD se descubre de modo incidental en examen de sangre solicitado por otro motivo.

Referencias

[editar]
  1. ↑ «Williams Hematology, 9e | AccessMedicine | McGraw-Hill Medical». accessmedicine.mhmedical.com. Consultado el 20 de octubre de 2019. 
  2. ↑ Robbins, S. L. et al (2005). «Enfermedades de los leucocitos, los ganglios linfáticos, el bazo y el timo». Patología Estructural y Funcional. España: Elsevier España S.A. ISBN 978-84-8174-841-3. 
  3. ↑ a b c d e f g h i j «Myelodysplastic Syndromes Treatment (PDQ®) – Patient Version». NCI. 12 de agosto de 2015. Archivado desde el original el 5 de octubre de 2016. Consultado el 27 de octubre de 2016. 
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