Voir la source de Artérite de Takayasu

{{Infobox Maladie
 | Nom           = Artérite de Takayasu
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La {{Terme défini |maladie de Takayasu}} ou [[artérite]] de Takayasu, est une [[maladie rare]], [[inflammation|inflammatoire]], qui touche des [[vaisseau sanguin|vaisseaux]] (presque toujours des artères de gros calibre : [[aorte]] et ses branches, artères pulmonaires).

On la nomme aussi ''maladie des femmes sans pouls'', pour illustrer la disparition des [[pouls]] aux [[membre supérieur|membres supérieurs]] (liée à une obturation des [[artère]]s), survenant plus fréquemment chez les femmes.

== Historique ==
[[Mikito Takayasu]] en fait la première description d'une forme oculaire en 1908<ref>Takayasu M. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Soc Opthalmol Jpn. 1908; 12: 554–555</ref> et ce n'est que secondairement que la forme vasculaire a été décrite.

== Épidémiologie et étiologie ==
L'incidence de cette pathologie est, en Europe, de moins d'un cas par million et par an<ref>Watts R, Al-Taiar A, Mooney J, Scott D, Macgregor A, [https://academic.oup.com/rheumatology/article-lookup/doi/10.1093/rheumatology/kep153 ''The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK''], Rheumatology (Oxford), 2009;48:1008–1011</ref>.
Elle est plus fréquente chez les jeunes femmes (sex ratio 9:1) avec un pic entre 20 et 35 ans.
On la rencontre plus fréquemment en Asie, mais on la retrouve dans toutes les parties du monde et dans toutes les ethnies<ref name="vaideeswar2013">{{Cite pmid |23626437}}</ref>.

Les causes de la maladie ne sont pas élucidées. Néanmoins plusieurs hypothèses sont avancées<ref name="vaideeswar2013"/> :
* la coexistence d’une tuberculose dans certains cas fait penser à une origine infectieuse qui déclencherait une réaction défensive anormale de la part de l’organisme ;
* un mécanisme auto-immunitaire est aussi évoqué : le système de défense de l’organisme attaquerait des tissus et des organes qui lui sont propres, telles les artères. Il fait intervenir les [[cellule dendritique|cellules dendritiques]] et les [[lymphocyte]]s<ref>Inder SJ, Bobryshev YV, Cherian SM et al. [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0967210999001003 ''Immunophenotypic analysis of the aortic wall in Takayasu’s arteritis: involvement of lymphocytes, dendritic cells and granulocytes in immuno-inflammatory reactions''], Cardiovasc Surg, 2000;8:141-148</ref>. La coexistence avec d’autres maladies auto-immunes ([[maladie de Crohn]], lupus…) serait en faveur de cette hypothèse.
* Il existe des facteurs génétiques (maladie plus grave chez les porteurs du [[HLA (antigène)|HLA B27]]<ref>Origuchi T, Fukui S, Umeda M et al. [https://www.jstage.jst.go.jp/article/tjem/239/1/239_67/_article ''The severity of Takayasu arteritis is associated with the HLA-B52 allele in Japanese patients''], Tohoku J Exp Med, 2016;239:67–72</ref>)
La maladie de Takayasu n’est pas contagieuse.

== Signes cliniques ==
=== Signes généraux ===
La maladie débute dans un cas sur deux par une phase de symptômes non spécifiques, dans un contexte de [[syndrome inflammatoire]]. Fièvre, arthralgies, asthénie, amaigrissement, signes oculaires, rash cutané peuvent orienter vers d'autres maladies, retardant le diagnostic. Un peu plus évocateurs sont l'[[uvéite]] ou épisclérite, l'[[érythème noueux]], le ''{{Lang|la|pyoderma gangrenosum}}''.

L'examen physique peut montrer une différence dans les pressions artérielles entre le bras droit et le bras gauche; une différence de 10[[Torr|mmHg]] ou plus peut suggérer un diagnostic d'artérite de Takayasu<ref>{{Article |langue=en |auteur=Katayama, Kohta |et al.=oui |titre=Inter-arm Blood Pressure Difference by Takayasu’s Arteritis|journal=General Medicine|volume=16 |numéro=1 |pages=45|année=2015 |doi= 10.14442/general.16.45|url=https://www.jstage.jst.go.jp/article/general/16/1/16_45/_article |consulté le=2015-12-14}}</ref>.

=== Signes vasculaires ===

Dans la majorité des cas le diagnostic n'est fait qu'après l'apparition des signes vasculaires<ref>Mason JC, [https://www.nature.com/articles/nrrheum.2010.82 ''Takayasu arteritis — advances in diagnosis and management''], Nat Rev Rheumatol, 2010;6:406-415</ref> et l'antécédent de signes généraux (parfois plusieurs années auparavant !) orientent vers l'origine inflammatoire de l'artériopathie.

Il existe des sténoses, des occlusions et des anévrysmes artériels, dont la localisation expliquent les symptômes ou les données de l'examen clinique. L'atteinte de la crosse aortique et de ses branches est la plus classique donnant en plus de l'abolition du pouls, des phénomènes ischémiques cérébraux ou des mains. L'atteinte coronaire est parfois prédominante. Une [[insuffisance aortique]] est possible d'emblée. Il peut exister aussi des atteintes de l'[[Aorte|aorte abdominale]] et des [[artère rénale|artères rénales]], responsables notamment d'une hypertension réno-vasculaire, mais l'hypertension peut être masquée par des atteintes des artères humérales.

===Autres atteintes===

L'insuffisance cardiaque, tardive, peut être d'origine valvulaire, coronarienne, ou hypertensive. Elle peut être aussi conséquence de l'atteinte du muscle cardiaque<ref name="Sharma 1996"/>.

Les signes oculaires notamment à type de [[neuropathie optique ischémique antérieure]] s'observent chez la moitié des patients<ref>{{Article |langue=fr |prénom1=H. |nom1=Khibri |prénom2=F. Ibourk El |nom2=Idrissi |prénom3=A. |nom3=Meghraoui |prénom4=M. |nom4=Obtel |titre=Les manifestations oculaires dans la maladie de Takayasu : à propos de 26 cas |périodique=[[La Revue de médecine interne]] |volume=44 |pages=A552 |date=2023-12 |issn=0248-8663 |doi=10.1016/j.revmed.2023.10.346 |lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2023.10.346 |consulté le=2024-04-11}}.</ref>.

Il peut exister une atteinte rénale de type [[glomérule|glomérulaire]]<ref name="Sharma 1996">Sharma BK, Jain S, Sagar S. [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0167527396887845 ''Systemic manifestations of Takayasu arteritis: the expanding spectrum''], Int J Cardiol, 1996;54:Suppl:S149-S154</ref>.

L'atteinte cutané peut être à type d'[[érythème noueux]] ou d'un rash de type [[lupus érythémateux disséminé|lupique]]<ref name="Sharma 1996"/>.

L'atteinte des artères pulmonaires, présente dans un quart des cas<ref>Kong X, Ma L, Lv P et al. [https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-020-02203-1 ''Involvement of the pulmonary arteries in patients with Takayasu arteritis: a prospective study from a single centre in China''], Arthritis Res Ther, 2020;22:131</ref>, peut donner une [[hypertension artérielle pulmonaire]], des hémoptysies, ou être asymptomatique.

== Signes paracliniques ==
=== Biologie ===
Le [[syndrome inflammatoire]] biologique est de moins en moins prononcé au fur et à mesure de l'évolution de la maladie. La biologie ne contribue que très peu au diagnostic.

=== Radiologie ===
L'imagerie artérielle est un temps fort du diagnostic de maladie de Takayasu.  L'echodoppler, l'artériographie, l'angioscanner, l'angioIRM se complètent<ref>{{Article | langue =fr  | auteur = Pascal Pillet | titre =Takayasu's arteritis and antineutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitides in children    | périodique = Médecine thérapeutique | éditeur =John Libbey Eurotext  | date =septembre-décembre 2011  | url texte = http://www.jle.com/en/revues/mtp/e-docs/vascularites_de_lenfant_arterite_de_takayasu_et_vascularites_a_anca_291494/article.phtml?tab=texte}}.</ref>.

Les images retrouvées sont multiples, étagées, avec des aspects de coarctation, des images « en queue de radis », sténoses, occlusions, anévrismes divers.

=== Anatomo pathologie ===
* Lorsqu'elle est pratiquée, notamment dans le cadre d'une tentative de traitement chirurgical, l'anatomopathologie n'est pas toujours spécifique.
* Les aspects prononcés d'artérite inflammatoire<ref name="vaideeswar2013"/> se chevauchent avec celles d'autres affections, notamment une [[maladie de Horton]]. Les localisations sont différentes, mais il existe des formes frontières.
* Les aspects sont parfois cicatriciels, fibreux, mélés d'artériosclérose banale.

==Diagnostic==

Des critères diagnostics reposant sur la clinique<ref>de Souza AWS, de Carvalho JF, [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0896841114000146 ''Diagnostic and classification criteria of Takayasu arteritis''], J Autoimmun, 2014;48-49:79-83</ref>.

== Diagnostic différentiel ==
Toutes les autres causes d'aortite :
* infectieuses : [[Syphilis]], [[tuberculose]], [[salmonellose]] ;
* inflammatoires : [[Maladie de Horton]], [[Lupus érythémateux disséminé|lupus]], [[Polyarthrite rhumatoïde]], [[maladie de Behçet]] ;
* autres : [[athérosclérose]], dysplasies fibromusculaires, maladie d'Erdheim Chester.

== Traitement ==

La prise en charge de la maladie a fait l'objet de la publication de [[recommandation (médecine)|recommandation]]s. Celles de l'« American College of Rheumatology » datent de 2021<ref>Maz M, Chung SA, Abril A et al. [https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.41774 ''2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of giant cell arteritis and Takayasu arteritis''], Arthritis Rheumatol, 2021;73:1349-1365</ref>.

=== Médical ===
Le traitement médical de la maladie de Takayasu est basé sur la [[corticothérapie]]<ref name="vaideeswar2013"/> en tenant compte des contre indications et de la surveillance classique.

Dans les formes rebelles ou devant la nécessité de diminuer les doses de corticothérapie, l'utilisation des [[immunosuppresseur]]s est possible<ref name="vaideeswar2013"/>. Le [[tocilizumab]] peut avoir un intérêt qui reste cependant limité<ref>Singh A, Danda D, Hussain S et al. [https://academic.oup.com/mr/article-abstract/31/1/197/6299522 ''Efficacy and safety of tocilizumab in treatment of Takayasu arteritis: a systematic review of randomized controlled trials''], Mod Rheumatol, 2021;31:197-204</ref>.

=== Chirurgical et interventionnel ===
Les traitements interventionnels<ref name="vaideeswar2013"/> tiennent une place importante dans le cadre de la maladie de Takayasu : désobstructions, prothèses vasculaires, greffes veineuses, endarteriectomies... La place des [[Angioplastie|thérapeutiques endoluminales transcutanées]] (avec ou sans pose de [[stent]]s) était controversée<ref name="vaideeswar2013"/> jusqu'à une certaine époque mais le geste semble sur et efficace<ref>Joseph G, Thomson VS, Attumalil TV et al. [Joseph G., Thomson V.S., Attumalil T.V., et al. "Outcomes of percutaneous intervention in patients with Takayasu arteritis". J Am Coll Cardiol 2023;81:49-64 ''Outcomes of percutaneous intervention in patients with Takayasu arteritis''], J Am Coll Cardiol, 2023;81:49-64</ref>.

=== Précisions, bénéfices et risques ===
Les corticoïdes ([[prednisone]]) constituent le traitement de premier choix, et ils sont efficaces dans environ la moitié des cas. Le traitement dure un mois ensuite la dose de corticoïdes est adaptée en fonction de la réponse. Celle-ci est jugée à partir de critères d’activité de la maladie à la fois clinique et d’imagerie. Si la maladie est contrôlée, la corticothérapie peut être diminuée progressivement après 3 à 4 semaines pour atteindre l'arrêt complet au bout de 12 à 24 mois. Si ce traitement n’est pas suffisamment efficace, un traitement par un médicament qui diminue les défenses immunitaires (immunosuppresseur) comme le [[méthotrexate]], peut être ajouté.

Une bonne réponse au traitement peut être obtenue longtemps, parfois des années, après le début du traitement. Il existe néanmoins quelques risques liés à ce traitement. Les corticoïdes et les immunosuppresseurs augmentent le risque de contracter des infections, car ils diminuent les défenses naturelles de l’organisme. Les corticoïdes sont également à l’origine d’une ostéoporose qui peut être prévenue ou atténuée pas des mesures diététiques et des suppléments en calcium et en vitamine D.

Les traitements médicaux de la maladie de Takayasu peuvent être bien tolérés aux doses prescrites à condition d’avoir un suivi médical régulier.

== Évolution et pronostic ==
La survie globale est bonne, 90 % à 10 ans mais il peut exister une rechute dans la moitié des cas et dans un délai de dix ans, les facteurs de risque étant le sexe masculin la présence de douleurs au niveau des carotides et la persistance d'un syndrome inflammatoire<ref>Comarmond C, Biard L, Lambert M et al. [http://circ.ahajournals.org/content/136/12/1114 ''Long-term outcomes and prognostic factors of complications in Takayasu arteritis''], Circulation, 2017;136:1114-1122</ref>. La coronaropathie et l'hypertension réno-vasculaire sont les éléments les plus défavorables du pronostic. La grossesse ne fait courir un risque à la mère qu'en cas d'hypertension non contrôlée, mais l'hypotrophie fœtale d'origine vasculaire est possible. La chirurgie de remplacement valvulaire peut se compliquer d'une désinsertion de la prothèse<ref>Matsuura K, Ogino H, Kobayashi J et al. [https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.105.535724 ''Surgical treatment of aortic regurgitation due to Takayasu arteritis: long-term morbidity and mortality''], Circulation, 2005;112:3707-3712</ref>.

Une classification a été établie selon la gravité de la maladie<ref name="arend1990">{{Cite pmid |1975175}}</ref>. En règle générale, plus l’atteinte de l’aorte est étendue, plus grave est la maladie et plus il y a un risque de décès.

Les facteurs liés à un pronostic sombre sont une hypertension artérielle sévère (>200/{{Unité|110|mmHg}}), une atteinte cardiaque (cœur augmenté de volume, insuffisance cardiaque), l’existence de complications majeures (altérations de la rétine à l’examen du fond de l’œil, présence d’une dilatation de l’aorte – anévrisme), la présence de symptômes sévères tôt au cours de l’évolution de la maladie, une [[vitesse de sédimentation]] élevée<ref>Ishikawa K, Maetani S, [http://circ.ahajournals.org/content/90/4/1855 ''Long-term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu’s disease: clinical and statistical analyses of related prognostic factors''], Circulation, 1994;90:1855–1860</ref>, une atteinte de toute l'aorte<ref>Hong S, Bae SH, Ahn SM, Lim DH, Kim YG, Lee CK, Yoo B, [http://www.jrheum.org/content/42/3/489 ''Outcome of takayasu arteritis with inactive disease at diagnosis: the extent of vascular involvement as a predictor of activation''], J Rheumatol, 2015;42:489–494</ref>.

== Notes et références ==
{{Références}}

== Voir aussi ==
=== Liens externes ===
* [http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3287 Orpha : documents patient et professionnel] sur ''[[Orphanet]]'' et document ''[http://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/ArteriteDeTakayasu_FR_fr_EMG_ORPHA3287.pdf Urgence]''
* [http://www.association-takayasu-france.org site internet]Association de patients {{pc|Takayasu}} {{pc|France}}.
* Le [https://www.has-sante.fr/jcms/p_3148993/fr/arterite-de-takayasu-pnds Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)] de l'artérite de Takayasu, par la [[Haute Autorité de santé]] (HAS).


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[[Catégorie:Maladie rare]]
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