Glomerulonefrite membrano-proliferativa

Glomerulonefrite membrano-proliferativa
	Micrografia di un glomerulo, in seguito a biopsia renale, in un caso di glomerulonefrite membranoproliferativa con un aumento della matrice mesangiale e una maggiore cellularità mesangiale. Reazione PAS.
Specialità	urologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	581.2, 582.2 e 583.2
ICD-10	N00 e N08
OMIM	609814, 305800 e 609814
MeSH	D015432
MedlinePlus	000475
eMedicine	240056
GeneReviews	Panoramica
Sinonimi
	MPGN
	Modifica dati su Wikidata · Manuale

La glomerulonefrite membrano-proliferativa, conosciuta anche come glomerulonefrite mesangio-capillare^[1], è un'entità nosologica che si inquadra nel contesto di una sindrome nefrosica ed è caratterizzata da lesioni della membrana di filtrazione (membrano) e da intensa proliferazione delle cellule glomerulari (proliferativa).

Epidemiologia

La glomerulonefrite membrano-proliferativa è responsabile del 4% delle sindrome nefrosiche nei bambini e del 7% negli adulti^[2].

Tipi di MPGN ed eziopatogenesi

Esistono 3 tipi di glomerulonefrite membrano-proliferativa, che, pur condividendo analoghe lesioni anatomo-patologiche in microscopia ottica, si differenziano per causa scatenante e per il quadro di deposizione glomerulare.^[3] La cellularità mesangiale è aumentata.^[4].

MPGN di tipo I

È una malattia da immunocomplessi e si caratterizza da depositi elettrondensi (scuri in microscopia elettronica) subendoteliali e mesangiali di C3^[5], di IgM e di IgG. Gli immunocomplessi circolanti possono essere il prodotti di infezioni, autoimmunità o neoplasie^[6]. Le infezioni responsabili sono sostenute da HCV, HBV, HIV o batteri in grado di scatenare endocardite. I fenomeni autoimmuni responsabili sono soprattutto il lupus eritematoso sistemico e la crioglobulinemia mista essenziale; non frequentemente, leucemie e linfomi possono dare MPGN.
Il quadro clinico è caratterizzato da grave proteinuria con connessa sindrome nefrosica che porta del giro di circa 10 anni allo sviluppo di insufficienza renale terminale. Al di là della biopsia, la diagnosi può essere avvalorata dalla misurazione ematica della frazione C3 del complemento, che risulta notevolmente diminuita.

MPGN di tipo II

È una malattia autoimmune, chiamata anche malattia da depositi densi^[7], caratterizzata dalla deposizione di materiale marcatamente elettrondenso nelle membrane basali dei glomeruli. Differentemente dal tipo I, nel tipo II i depositi risultano essere formati dalla sola frazione C3 del complemento, senza che vi sia una marcata presenza di IgG o IgM. La malattia è scatenata dalla presenza di un autoanticorpo IgG (fattore nefritogeno del C3) che lega la C3-convertasi^[8]^[9]. La proteinuria può essere sia nel range nefrosico che nel range nefritico; può comparire una ematuria macroscopica in seguito ad attacchi acuti. Come per il tipo I, l'insufficienza renale terminale si realizza nel giro di circa 10 anni^[10]; ulteriore causa di morbidità è la comparsa di retinopatia e la deposizione sistemica di placche druse^[11]. Recenti ricerche suggeriscono che la malattia da depositi densi sia un'entità clinica separata dalla glomerulonefrite membrano-proliferativa^[12].

MPGN di tipo III

Il tipo III è molto raro; è caratterizzato da un quadro intermedio tra la MPGN di tipo I e la glomerulonefrite membranosa. Alterazioni specifiche del cromosoma 1 sembrano essere responsabile di una maggiore predisposizione^[13].

Note

^ Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J, Visual impairment caused by retinal abnormalities in mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis type II ("dense deposit disease"), in Am. J. Kidney Dis., vol. 42, n. 2, agosto 2003, pp. E2–5, DOI:10.1016/S0272-6386(03)00665-6, PMID 12900843.
^ Habib R, Gubler MC, Loirat C, Mäiz HB, Levy M, Dense deposit disease: a variant of membranoproliferative glomerulonephritis, in Kidney Int., vol. 7, n. 4, 1975, pp. 204–15, PMID 1095806.
^ Membranoproliferative_glomerulonephritis_type_I of the Kidney, su pathweb.uchc.edu. URL consultato il 25 novembre 2008 (archiviato dall'url originale il 10 settembre 2006).
^ Renal Pathology, su library.med.utah.edu. URL consultato il 25 novembre 2008.
^ West CD, McAdams AJ, Glomerular paramesangial deposits: association with hypocomplementemia in membranoproliferative glomerulonephritis types I and III, in Am. J. Kidney Dis., vol. 31, n. 3, marzo 1998, pp. 427–34, PMID 9506679.
^ Harrison, Principi di Medicina Interna (16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
^ Final Diagnosis -- Case 148, su path.upmc.edu. URL consultato il 25 novembre 2008.
^ Rose KL, Paixao-Cavalcante D, Fish J, et al, Factor I is required for the development of membranoproliferative glomerulonephritis in factor H-deficient mice, in J. Clin. Invest., vol. 118, n. 2, febbraio 2008, pp. 608–18, DOI:10.1172/JCI32525, PMC 2200299, PMID 18202746.
^ Licht C, Schlötzer-Schrehardt U, Kirschfink M, Zipfel PF, Hoppe B, MPGN II--genetically determined by defective complement regulation?, in Pediatr. Nephrol., vol. 22, n. 1, gennaio 2007, pp. 2–9, DOI:10.1007/s00467-006-0299-8, PMID 17024390.
^ Swainson CP, Robson JS, Thomson D, MacDonald MK, Mesangiocapillary glomerulonephritis: a long-term study of 40 cases, in J. Pathol., vol. 141, n. 4, 1983, pp. 449–68, DOI:10.1002/path.1711410404, PMID 6363655.
^ Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J, Visual impairment caused by retinal abnormalities in mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis type II ("dense deposit disease"), in Am. J. Kidney Dis., vol. 42, n. 2, 2003, pp. E2–5, PMID 12900843.
^ Patrick D Walker, Franco Ferrario, Kensuke Joh, Stephen M Bonsib, Dense deposit disease is not a membranoproliferative glomerulonephritis, in Modern Pathology., vol. 20, 2007, pp. 605–616, DOI:10.1038/modpathol.3800773.
^ Neary JJ, Conlon PJ, Croke D, et al, Linkage of a gene causing familial membranoproliferative glomerulonephritis type III to chromosome 1, in J. Am. Soc. Nephrol., vol. 13, n. 8, agosto 2002, pp. 2052–7, PMID 12138136.

Bibliografia

Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
Pontieri - Russo - Frati, Patologia generale (3ª edizione), Padova, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6.

Voci correlate

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[pmid12900843-1] Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J, Visual impairment caused by retinal abnormalities in mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis type II ("dense deposit disease"), in Am. J. Kidney Dis., vol. 42, n. 2, agosto 2003, pp. E2–5, DOI:10.1016/S0272-6386(03)00665-6, PMID 12900843.

[2] Habib R, Gubler MC, Loirat C, Mäiz HB, Levy M, Dense deposit disease: a variant of membranoproliferative glomerulonephritis, in Kidney Int., vol. 7, n. 4, 1975, pp. 204–15, PMID 1095806.

[urlMembranoproliferative_glomerulonephritis_type_I_of_the_Kidney-3] Membranoproliferative_glomerulonephritis_type_I of the Kidney, su pathweb.uchc.edu. URL consultato il 25 novembre 2008 (archiviato dall'url originale il 10 settembre 2006).

[urlRenal_Pathology-4] Renal Pathology, su library.med.utah.edu. URL consultato il 25 novembre 2008.

[pmid9506679-5] West CD, McAdams AJ, Glomerular paramesangial deposits: association with hypocomplementemia in membranoproliferative glomerulonephritis types I and III, in Am. J. Kidney Dis., vol. 31, n. 3, marzo 1998, pp. 427–34, PMID 9506679.

[6] Harrison, Principi di Medicina Interna (16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.

[urlFinal_Diagnosis_--_Case_148-7] Final Diagnosis -- Case 148, su path.upmc.edu. URL consultato il 25 novembre 2008.

[pmid18202746-8] Rose KL, Paixao-Cavalcante D, Fish J, et al, Factor I is required for the development of membranoproliferative glomerulonephritis in factor H-deficient mice, in J. Clin. Invest., vol. 118, n. 2, febbraio 2008, pp. 608–18, DOI:10.1172/JCI32525, PMC 2200299, PMID 18202746.

[pmid17024390-9] Licht C, Schlötzer-Schrehardt U, Kirschfink M, Zipfel PF, Hoppe B, MPGN II--genetically determined by defective complement regulation?, in Pediatr. Nephrol., vol. 22, n. 1, gennaio 2007, pp. 2–9, DOI:10.1007/s00467-006-0299-8, PMID 17024390.

[10] Swainson CP, Robson JS, Thomson D, MacDonald MK, Mesangiocapillary glomerulonephritis: a long-term study of 40 cases, in J. Pathol., vol. 141, n. 4, 1983, pp. 449–68, DOI:10.1002/path.1711410404, PMID 6363655.

[11] Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J, Visual impairment caused by retinal abnormalities in mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis type II ("dense deposit disease"), in Am. J. Kidney Dis., vol. 42, n. 2, 2003, pp. E2–5, PMID 12900843.

[12] Patrick D Walker, Franco Ferrario, Kensuke Joh, Stephen M Bonsib, Dense deposit disease is not a membranoproliferative glomerulonephritis, in Modern Pathology., vol. 20, 2007, pp. 605–616, DOI:10.1038/modpathol.3800773.

[pmid12138136-13] Neary JJ, Conlon PJ, Croke D, et al, Linkage of a gene causing familial membranoproliferative glomerulonephritis type III to chromosome 1, in J. Am. Soc. Nephrol., vol. 13, n. 8, agosto 2002, pp. 2052–7, PMID 12138136.

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