マロン酸
| マロン酸 | |
|---|---|
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| 一般情報 | |
| IUPAC名 | プロパン二酸 (propanedioic acid) |
| 分子式 | C3H4O4 |
| 分子量 | 104.1 |
| 形状 | 無色の固体 |
| CAS登録番号 | 141-82-2 |
| SMILES | OC(=O)CC(=O)O |
| 性質 | |
| 密度と相 | 1.6 g/cm3, 固体 |
| 水への溶解度 | 139.0 g/100 mL (22 ℃) [1] |
| 融点 | 135 °C |
| 出典 | ICSC 1085 |
マロン酸（マロンさん、Malonic acid）は、構造式 で表されるジカルボン酸の一種。常温常圧で無色の固体。融点より少し高温に熱すると熱分解して酢酸と二酸化炭素になる。塩の場合、マロナートもしくはマロネートと呼ぶ（malonates）。マロンの名称はギリシア語の μᾶλον (mālon)「リンゴ」に由来する。
性質
編集マロン酸は酢酸マロン酸経路を構成する物質の1つ。水などの極性溶媒によく溶ける。
マロン酸のジエステルは活性メチレン化合物で、塩基によってメチレンプロトンを引き抜き、簡単にカルバニオンを発生させることができるため、炭素炭素結合の形成に使用される。
→詳細は「アセト酢酸エステル合成」を参照
生化学
編集マロン酸はミトコンドリア脂肪酸合成(mtFASII）の出発基質であり、アシルCoAシンテターゼファミリーメンバー3(ACSF3）によってマロニルCoAに変換される[2][3]。
マロン酸は構造がコハク酸 ( ) によく似ているため、生物体内のクエン酸回路においてコハク酸デヒドロゲナーゼの活性部位に（誤って）結合してしまう。そのため本来の基質であるコハク酸の代謝を阻害し（競合阻害）、細胞呼吸を妨害する。
病理学
編集マロン酸値の上昇にメチルマロン酸値の上昇が伴う場合、代謝性疾患である複合マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症(CMAMMA）の可能性がある。血漿中のマロン酸とメチルマロン酸の比率を計算することで、CMAMMAは古典的なメチルマロン酸尿症と区別することができる[4]。
脚注
編集- ^ Record 労働安全衛生研究所(IFA)発行のGESTIS物質データベース
- ^ Witkowski, Andrzej; Thweatt, Jennifer; Smith, Stuart (2011-09). “Mammalian ACSF3 Protein Is a Malonyl-CoA Synthetase That Supplies the Chain Extender Units for Mitochondrial Fatty Acid Synthesis” (英語). Journal of Biological Chemistry 286 (39): 33729–33736. doi:10.1074/jbc.M111.291591. PMC 3190830. PMID 21846720.
- ^ Bowman, Caitlyn E.; Rodriguez, Susana; Selen Alpergin, Ebru S.; Acoba, Michelle G.; Zhao, Liang; Hartung, Thomas; Claypool, Steven M.; Watkins, Paul A. et al. (2017-06). “The Mammalian Malonyl-CoA Synthetase ACSF3 Is Required for Mitochondrial Protein Malonylation and Metabolic Efficiency” (英語). Cell Chemical Biology 24 (6): 673–684.e4. doi:10.1016/j.chembiol.2017.04.009. PMC 5482780. PMID 28479296.
- ^ de Sain-van der VeldenMonique G. M.; van der HamMaria; JansJudith J.; VisserGepke; PrinsenHubertus C. M. T.; Verhoeven-DuifNanda M.; van GassenKoen L. I.; van HasseltPeter M. 著、MoravaEva; BaumgartnerMatthias 編『A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA』 30巻、Springer Berlin Heidelberg、2016年、15–22頁。doi:10.1007/8904_2016_531。ISBN 978-3-662-53680-3。PMC 5110436。PMID 26915364。