Rak sromu

{{{nazwa}}}

{{{nazwa naukowa}}}
[[Plik:{{{grafika}}}|240x240px|alt={{{alt grafiki}}}|{{{opis grafiki}}}]] {{{opis grafiki}}}
Synonimy	{{{synonimy}}}
Specjalizacja	{{{specjalizacja}}}
Objawy	{{{objawy}}}
Powikłania	{{{powikłania}}}
Początek	{{{początek}}}
Czas trwania	{{{czas trwania}}}
Typy	{{{typy}}}
Przyczyny	{{{przyczyny}}}
Czynniki ryzyka	{{{czynniki ryzyka}}}
Rozpoznanie	{{{rozpoznanie}}}
Różnicowanie	{{{różnicowanie}}}
Zapobieganie	{{{zapobieganie}}}
Leczenie	{{{leczenie}}}
Leki	{{{leki}}}
Rokowanie	{{{rokowanie}}}
Zapadalność	{{{zapadalność}}}
Śmiertelność	{{{śmiertelność}}}
Klasyfikacje
ICD-11	{{{ICD11}}} {{{ICD11 nazwa}}}
ICD-10	C51.9 {{{ICD10 nazwa}}}
DSM-5	{{{DSM-5}}} {{{DSM-5 nazwa}}}
DSM-IV	{{{DSM-IV}}} {{{DSM-IV nazwa}}}
ICDO	{{{ICDO}}}
DiseasesDB	{{{DiseasesDB}}}
OMIM	{{{OMIM}}}
MedlinePlus	{{{MedlinePlus}}}
MeSH	{{{MeshID}}}

{{Choroba infobox}} Sugerowane pola (wstaw w kodzie): | zapadalność = | commons = | ICD11 nazwa = | MeshID = | nazwa = | DSM-5 = | DSM-5 nazwa = | MedlinePlus = | typy = | specjalizacja = | czas trwania = | leki = | synonimy = | powikłania = | DSM-IV = | śmiertelność = | DSM-IV nazwa = | czynniki ryzyka = | DiseasesDB = | ICD10 nazwa = | leczenie = | zapobieganie = | OMIM = | objawy = | rozpoznanie = | początek = | nazwa naukowa = | grafika = | ICD11 = | ICDO = | opis grafiki = | różnicowanie = | alt grafiki = | przyczyny = | rokowanie = Nieznane pola: "Nazwa" oraz "Lacina".

Rak sromu – nowotwór złośliwy sromu, pierwotny lub przerzutowy. Jest rzadką chorobą nowotworową stanowiącą 3–5% nowotworów ginekologicznych. Występuje najczęściej u kobiet w starszym wieku. Raka sromu poprzedza wystąpienie nieinwazyjnego stanu przedrakowego określanego jako neoplazja wewnątrznabłonkowa sromu (ang. vulvar intraepithelial neoplasia, VIN).

Epidemiologia

Rak sromu jest rzadkim nowotworem, odpowiadającym za około 3–5% nowotworów ginekologicznych. Zazwyczaj dotyczy kobiet w wieku pomenopauzalnym, najczęściej po 60. roku życia, szczyt zachorowań przypada na 65.–70. rok życia.

Patogeneza

W patogenezie raka sromu bierze się pod uwagę udział przewlekłej infekcji bakteryjnej bądź wirusowej. Głównym czynnikiem jest prawdopodobnie wirus brodawczaka ludzkiego (HPV, serotypy 6, 11, 16, 18).

Rakowi sromu często towarzyszą tzw. dystrofie sromu, które nie są jednak uważane za zmiany przedrakowe, o ile nie stwierdza się w ich obrębie zmian dysplastycznych (VIN). Należą do nich dystrofia przerostowa (squamous hyperplasia) i dystofia zanikowa (liszaj twardzinowy sromu).

Patomorfologia

Histologicznie rak sromu dzieli się na typy: płaskonabłonkowy rogowaciejący (65–90% przypadków), brodawczakowaty, jasnokomórkowy, gruczołowy i rak Pageta.

Objawy i przebieg

Choroba może przebiegać długo bezobjawowo lub objawiać się nieswoiście: świądem sromu, bólem w okolicy łechtaczki, zaburzeniami mikcji, cuchnącą wydzieliną z pochwy. Rak nacieka przez ciągłość struktury miednicy mniejszej i krocza, daje przerzuty drogą chłonną do regionalnych węzłów chłonnych.

Rozpoznanie i diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne zmiany nowotworowe, takie jak czerniak złośliwy. Wśród chorób nienowotworowych sromu należy uwzględnić liszaja twardzinowego i hiperplazję komórek nabłonkowych. Zmiany mogą być wywołane przez choroby zakaźne takie jak opryszczka genitalna, ludzki wirusa brodawczaka (kłykciny kończyste), kiła (kłykciny płaskie), wrzód weneryczny, ziarniniak pachwinowy i ziarnica weneryczna pachwin.

Niespecyficznym markerem raka sromu może być podjednostka β hCG, ale nie określono jej roli w przypadkach tego nowotworu.

Stopnie klinicznego zaawansowania

Stopień	TNM	Opis
0	TIS	Rak śródnabłonkowy (VIN III)
I	T1N0M0	Guz ograniczony do sromu i (lub) krocza, o średnicy < 2 cm, bez przerzutów do węzłów chłonnych
II	T2N0M0	Guz ograniczony do sromu i (lub) krocza, o średnicy > 2 cm, bez przerzutów do węzłów chłonnych
III	T3N0M0 T3N1M0 T3N1M1 T1N1M0 T1N1M2 T2N1M0	Guz naciekający dolną część cewki moczowej i (lub) pochwy lub odbytnicy i (lub) jednostronne przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych
IVa	T1N2M0 T2N2M0 T3N2M0 T4NXM0	Guz naciekający górną część cewki moczowej, błonę śluzową pęcherza, błonę śluzową odbytnicy, kości miednicy i (lub) obustronne przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych
IVB	TXNXM1	Każdy odległy przerzut, w tym przerzuty w obrębie miednicy

Leczenie

Leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby. Stosowane metody to proste lub miejscowe wycięcie (stopień 0), usunięcie sromu z regionalnymi węzłami (I), radykalne usunięcie sromu z obustronnym usunięciem węzłów pachwinowych (II), z głębokimi węzłami chłonnymi, resekcją części cewki moczowej i odbytnicy (III), z napromienianiem radykalnym lub paliatywnym (IV).

Chemioterapia jako jedyna metoda leczenia nie ma zastosowania w raku sromu.

Rokowanie

Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania procesu chorobowego w momencie rozpoznania. W stopniu I i II skorygowane 5–letnie przeżycie wynosi ponad 90% (dla I stopnia 98%), dla stopni I–IV 75%.