白血病
白血病（英語：leukemia）又称血癌，是造血器官的一组进行性恶性肿瘤疾病[1]。病因是造血干细胞或祖细胞于发育成熟过程中的不同阶段，发生了分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖，进而引起异质性造血系统恶性肿瘤。
| 白血病 | |
|---|---|
 | |
| 經Wright氏染色後的骨髓液顯微鏡抹片，可見到白血病的芽細胞。 | |
| 症状 | 骨痛[*]、頭暈、减肥、胸痛、水肿、心绞痛 |
| 类型 | hematologic cancer[*]、骨髓增殖性疾病、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 血液學 |
| ICD-11 | 2B33.4 |
| ICD-10 | C91-C95 |
| ICD-9-CM | 208.9 |
| ICD-O | 9800-9940 |
| DiseasesDB | 7431 |
| MedlinePlus | [1] |
| MeSH | D007938 |
白血病主要特点是血液和骨髓中的白细胞及其幼稚细胞（前体细胞或白血病細胞）出现质和量的异常[2]，会抑制骨髓正常造血功能并浸润肝、脾、淋巴结等组织器官。症狀會因缺乏正常血球而發生[2]，可能包括：出血與瘀斑、疲倦以及感染風險增加[2]。
英语 leukemia 來自於古希臘語，λευκός（leukos，白色）與αἷμα（haima，血液）的組合[3]。
白血病發生的真正原因尚未知曉，目前相信環境與遺傳因素都扮演了重要角色[4]。風險因子包括：吸菸、游離輻射、部分化學物質如苯、曾接受化療、唐氏綜合症[4][5]、家族史有白血病[5]。白血病可被分為：急性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病、B細胞慢性淋巴性白血病與慢性骨髓性白血病這四大類型，以及其他較不常見的種類[5][6]。白血病與淋巴瘤同屬影響血液、骨髓與淋巴系統的腫瘤當中的一種，此大類疾病被稱為造血和淋巴組織腫瘤[6]。白血病的診斷方法主要靠血液檢查與骨髓檢查[2]。
白血病的治療方式包括化學療法、放射線療法、標靶治療與骨髓移植。某些類型的白血病會採用所謂「觀察性等待」的策略[5]。
預後方面，发达國家比以前有明顯進步，以美國為例，其五年存活率在2011年的統計數據為57%[7]。慢性淋巴細胞白血病（CLL）是西方國家最常見的成人白血病類型，在亞洲人中罕見[8]。兒童的五年存活率一般比成人高，依據白血病的類型不同，大約在60到90%之間[9]。急性白血病病患若接受治療痊癒且5年內沒有復發的話，之後終身復發的機率相當低[9]。另外，白血病的治療有可能需要配合輸血或輸血小板[2]。有些病患選擇安寧緩和治療[10]。
2012年，共有35.2萬位新的白血病病患，並造成26.5萬人死亡[6]。白血病是最常見的兒童癌症，其中80%的病例是急性淋巴性白血病[5]。然而，佔比90%的成人病患當中，B細胞慢性淋巴性白血病與急性骨髓性白血病是最常見被確診的種類[5]。白血病最常在发达國家出現[6]。在美國，白血病一年的醫療支出為54億美元[5]。
概述
编辑1847年德国病理学家魯道夫·菲爾紹首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球，和正常人血液有明显区别，因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的幹細胞每天可以制造約540萬個／1立方毫米的红血球和7400個／1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病（clonal disorder），在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。
病因
编辑对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓幹细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质（例如裝修工程期間會釋放出的揮發性有機物，諸如苯[11][12]）和其它细胞内遗传物质的变异。人類嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。
类型
编辑| 細胞類型 | 急性 | 慢性 |
|---|---|---|
| 淋巴细胞性白血病 （或淋巴球性白血病） |
急性淋巴性白血病 | 慢性淋巴性白血病 |
| 骨髓性白血病 （或粒细胞性白血病） |
急性骨髓性白血病 | 慢性粒细胞性白血病 |
白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不成熟的白血细胞的类型来区分，學術上，有多種分類方法，常用的分類法有FAB分類法，以及由世界衛生組織推動新的 WHO 分類法 。這些分類法可以提供病人預後以及處置的指導。临床上，一般分急性和慢性白血病。
- 急性淋巴性白血病（ALL）
- 急性骨髓性白血病（AML）
- 慢性淋巴性白血病（CLL）
- 慢性骨髓性白血病（CML）
- 年轻型骨髓单核細胞白血病（JML）
- 成人T細胞淋巴性白血病（ATL）
成年人中最常见的是AML和CML，儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5％以下。这種不成熟白血球剧增的現象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少見於兒童。医生首先確立慢性白血病的診斷與分類，再依照診斷與分類決定治療的方針。
症状
编辑白血病的症狀，主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於，白血球有穿滲進入組織的作用，部分症狀也跟此種特性有關。（白血病的症狀繁多，仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀，沒有特殊性，擁有这里列举症状的人，不一定是患白血病。患白血病的病人，也不一定會擁有這描述的所有症狀）
骨髓造血功能破壞引起的症狀
编辑- 容易發生青肿，點狀出血：導因於製造血小板的巨核細胞減少，以致血小板缺乏。
- 貧血：製造紅血球的母細胞減少，導致红血球的缺乏。容易在走動或運動時气喘和暈眩。
- 持續發燒，感染經久不癒：大部分的白血球都是血癌細胞，無正常功能，導致免疫力下降，容易受到感染。
血癌細胞穿滲組織引起的症狀
编辑- 淋巴結腫大
- 骨痛或关节痛：血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常會引起劇烈疼痛。
- 牙齦腫脹、牙齦出血
- 肝脾腫大
- 头痛和呕吐：血癌細胞穿滲進入中枢神经系统的表现。
- 皮膚出現硬塊：因為看起來呈微綠色，又稱「綠色瘤」
- 心包膜或是肋膜腔積水
各類白血病的特殊表現
编辑診斷
编辑診斷通常建立在多次的全血細胞計數檢查並視症狀安排骨髓檢查。某些情況下某些種類的白血病需要淋巴結切片。有時候血液檢查不能發現病患已經患有白血病，尤其是在疾病早期或是緩解期。
治療
编辑治療按不同类型有药物治疗、放射治療、免疫治疗和靶向治療。部分高危病人，需要進行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。[13]
存活率
编辑患者的預後取決於白血病的類型和患者的年齡，以美国为例：
急性骨髓性白血病：20歲及以上的患者5年生存率約為24%，20歲以下的患者5年生存率為67％。[14]這是亞洲國家最常见的白血病類型。
急性淋巴性白血病：20歲及以上的患者5年生存率約為35％，20歲以下的患者5年生存率為89％。[15]這是兒童中最常见的白血病類型。
慢性骨髓性白血病：五年生存率為69%。[16]這是亞洲國家最常见的慢性白血病類型。對持續服用伊馬替尼藥物的患者進行的一項研究發現，有90％的患者至少活了5年。[17]
慢性淋巴性白血病：五年生存率為85%。[18]這是西方國家最常见的白血病類型，在亞洲人中很罕見。慢性淋巴性白血病屬於惰性淋巴瘤的範疇，其預後通常比白血病要好一些。[19]
死於白血病的名人
编辑参考文献
编辑- ^ Leukemia. NCI. [13 June 2014]. （原始内容存档于2014-05-27）.
- ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 What You Need To Know About™ Leukemia. National Cancer Institute. 2013-12-23 [18 June 2014]. （原始内容存档于2014-07-06）.
- ^ Leukemia. Mosby’s Medical, Nursing &Allied Health Dictionary Fourth. Mosby-YearBook. 1994: 903.
- ^ 4.0 4.1 Hutter, John J. Childhood leukemia. Pediatrics in Review. 2010-06, 31 (6): 234–241 [2020-12-16]. ISSN 1526-3347. PMID 20516235. doi:10.1542/pir.31-6-234. （原始内容存档于2021-04-15）.
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- ^ 慢性淋巴细胞白血病治疗的最新进展(CLL) | PCC Singapore. Parkway Cancer Centre Singapore. 2019-06-08 [2020-02-01]. （原始内容存档于2020-04-14） （中文（简体））.
