Glykosaminoglykaani
Glykosaminoglykaani eli vanhemmalta nimeltään mukopolysakkaridi on pitkäketjuinen haarautumaton polysakkaridi. Toistuva yksikkö glykosaminoglykaanissa koostuu heksoosisokerista tai uronihaposta liittyneenä aminosokeriin. Glykosaminoglykaaneja esiintyy lukuisissa kudoksissa ja ne osallistuvat muun muassa veren hyytymisen estämiseen.[1]
Rakenne
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Glykosaminoglykaaneissa aminosokerina voi olla joko N-asetyyligalaktosamiini tai N-asetyyliglukosamiini. Uronihappona rakenteessa on iduronihappo tai glukuronihappo, jonka voi korvata galaktoosisokeri. Näistä sokerijohdannaisista muodostuvaan perusketjuun voi liittyä sulfaattiyksiköitä. Glykosaminoglykaanit liittyvät ydinproteiiniin kahdesta galaktoosista ja yhdestä ksyloosimolekyylistä koostuvan trisakkaridin välityksellä. Näin muodostuu proteoglykaani. Proteoglykaanin muodostus tapahtuu proteiinisynteesin jälkeen Golgin laitteessa ja myös sulfaattiryhmien liittäminen tapahtuu samassa soluelimessä. Glykosaminoglykaaneista ainoastaan hyaluronaani ei muodosta proteoglykaaneja.[1][2][3]
Glykosaminoglykaanimolekyyleille on tyypillistä, että niillä on suuri negatiivinen sähkövaraus. Tämän vuoksi ne pystyvät sitoutumaan useisiin molekyyleihin kuten kasvutekijöihin ja soluväliaineen ja solukalvon proteiineihin.[4]
| Nimi | Rakenne | Uronihappo / Sokeri[1][2] | Aminosokeri[1][2] | Esiintyy[1] | Muuta[1][2][4][5] |
| Kondroitiinisulfaatti |  |
D-glukuronihappo | N-asetyyligalaktosamiini, sulfaattiryhmä voi olla liittyneenä nelos- tai kuutoshiileen (N-asetyyliglaktosamiini-4-sulfaatti ja N-asetyyligalaktosamiini-6-sulfaatti) |
rustot, luut, sydänläpät | Yleisin glykosaminoglykaaneista |
| Dermataanisulfaatti |  |
Glukuronihappo, iduronihappo (voi olla myös sulfonoitu) | N-asetyyligalaktosamiini, sulfaattiryhmä voi olla liittyneenä nelos- tai kuutoshiileen (N-asetyyliglaktosamiini-4-sulfaatti ja N-asetyyligalaktosamiini-6-sulfaatti) |
iho, verisuonet, sydänläpät | Muodostuu kondroitiinisulfaatista epimeraasientsyymin katalysoimana |
| Kerataanisulfaatti | Galaktoosi tai Galaktoosi-6-sulfaatti | N-asetyyliglukosamiini, sulfaattiryhmä voi olla liittyneenä kuutoshiileen (N-asetyyliglukosamiini-6-sulfaatti) |
sarveiskalvo, luut, rustot | Ainoa glykosaminoglykaani, joka ei sisällä uronihappoyksikköä | |
| Hepariini |  |
Iduronihappo, iduronihappo-2-sulfaatti tai glukuronihappo | N-sulfoglukosamiini-6-sulfaatti | syöttösolujen jyväsrakkulat, maksa, iho | Useita erialisia muunnoksia |
| Heparaanisulfaatti |  |
Iduronihappo, iduronihappo-2-sulfaatti tai glukuronihappo | N--asetyyliglukosamiini, N-asetyyliglukosamiini-6-sulfaatti | solukalvot | Rakenteeltaan hyvin samankaltainen kuin hepariini, mutta vähemmän sulfaattiryhmiä |
| Hyaluronaani |  |
Glukuronihappo | N-asetyyliglukosamiini | synovianeste, lasiainen, soluväliaine | Ei muodosta proteoglykaaneja, hyvin suuri polymeeri |
Mukopolysakkaridoosit
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Harvinaisia periytyviä sairauksia, joissa glykosaminoglykaaneja metaboloivat entsyymit eivät toimi riittävästi kutsutaan mukopolysakkaridooseiksi, joita on vähintään neljäätoista eri tyyppiä. Niissä glykosaminoglykaanit kerääntyvät lysosomeihin. Mukopolysakkaridoosit ovat resessiivisesti periytyviä ja periytyvät useimmiten autosomien välityksellä poikkeuksena on niin kutsuttu Hurlerin syndrooma, joka periytyy X-kromosomissa.[1][6]
Lähteet
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]- ↑ a b c d e f g Michael W. King: Glycosaminoglycans The Medical Biochemistry Page. Viitattu 30.6.2010. (englanniksi)
- ↑ a b c d Hari G. Garg,Peter J. Roughley,Charles A. Hales: Proteoglycans in lung disease, s. 2–3. Informa Health Care, 2003. ISBN 978-0824708153 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 30.06.2010). (englanniksi)
- ↑ C.S Patil: Cell Biology, s. 81. APH Publishing, 2003. ISBN 978-8131304167 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 30.06.2010). (englanniksi)
- ↑ a b Josephine C. Adams (toim): Methods in cell-matrix adhesion, s. 297. Gulf Professional Publishing, 2002. ISBN 978-0-12-044142-6 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 30.06.2010). (englanniksi)
- ↑ Minoru Fukuda: Cell surface carbohydrates and cell development, s. 259. CRC Press, 1992. ISBN 9780849364358 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 30.06.2010). (englanniksi)
- ↑ Mukopolysakkaridoosit Invalidiliitto. Viitattu 6.10.2023.
Aiheesta muualla
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
Kuvia tai muita tiedostoja aiheesta Glykosaminoglykaani Wikimedia Commonsissa
| Pääjoukko | |
|---|---|
| Geometria | |
| Suuri / pieni | |
| Pentoosit | |
| Heksoosit | |
| Disakkaridit | |
| Polysakkaridit | |
| Glykosaminoglykaanit | |
| Aminoglykosidit |