Tricoleucemia
| Tricoleucemia | |
|---|---|
| Clasificación e recursos externos | |
 | |
| DiseasesDB | 5589 |
| MedlinePlus | 001299 |
 Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico. | |
A tricoleucemia, tamén coñecida coma leucemia de células pilosas ou reticuloendoteliose leucémica, é unha neoplasia hematolóxica de estirpe linfoide B. Clasifícase coma un subtipo de leucemia linfática crónica.[1]
Historia
[editar | editar a fonte]Foi descrita por vez primeira a comezos do século XX, cando se denominou orixinalmente coma "leucemia histiocítica", "reticulose maligna" ou "reticulosis linfoide". En 1958 renomeouse coma "tricoleucemia" polo aspecto "peludo" das células B malignas que aparecen nesta patoloxía.
Signos e síntomas
[editar | editar a fonte]- Pancitopenia
- Esplenomegalia (que pode ser masiva)
- Escasas adenopatías (<5%) (o que a diferenza doutras doenzas linfáticas), malia descubrirse nas técnicas de imaxe (TAC) adenopatías abdominais con frecuencia.
- Alteracións inmunolóxicas: vasculites (polo xeral panarterite nodosa) e infeccións (adoito pneumonías por Legionella)
Diagnóstico
[editar | editar a fonte]O diagnóstico da tricoleucemia realízase en base á sospeita por mor dos síntomas e signos, que posteriormente son confirmados con probas específicas. Na extensión de sangue periférica observaranse "células pilosas". O estudo da medula ósea cómpre dunha biopsia, xa que normalmente o aspirado medular é seco. O estudo inmunohistoquímico porá de manifesto a positividade para as tincións para a fosfatase ácida resistente ao tartarato e o marcador CD25. Ocasionalmente tamén expresan CD19, CD20, CD22, CD11c, CD103 e FMC7.
Tratamento
[editar | editar a fonte]Son tratados soamente os doentes nos que os síntomas son evidentes e acusados. Nos individuos asintomáticos adóitase manter unha conduta expectante, con controis periódicos a miúdo.
A base do tratamento é a quimioterapia. O fármaco de primeira elección é a cladribina (un análogo das purinas), que consegue remisión nun 95% dos casos.[2] A pentostatina tamén pode ser útil no tratamento desta doenza.
Notas
[editar | editar a fonte]- ↑ Fauci, AS (2008). Harrison's Principles of Internal Medicine. New York: McGraw-Hill. ISBN 9780071748896. Arquivado dende o orixinal o 21 de xuño de 2014. Consultado o 25 de xuño de 2014.
- ↑ Else M, Ruchlemer R, Osuji N; et al. (2005). "Long remissions in hairy cell leukemia with purine analogs: a report of 219 patients with a median follow-up of 12.5 years". Cancer 104 (11): 2442–8. PMID 16245328. doi:10.1002/cncr.21447.
