Հոմոցիստեին

Հոմոցիստեին
Քիմիական բանաձև	C₄H₉NO₂S
Մոլային զանգված	2,2E−25 կիլոգրամ գ/մոլ
Հալման ջերմաստիճան	232 °C °C
Քիմիական հատկություններ
Դասակարգում
CAS համար	454-29-5
PubChem	778, 49791978
EINECS համար	207-222-9
SMILES	C(CS)C(C(=O)O)N
ЕС	207-222-9
ChEBI	757
	Եթե հատուկ նշված չէ, ապա բոլոր արժեքները բերված են ստանդարտ պայմանների համար (25 °C, 100 կՊա)

Հոմոցիստեին, HSCH₂CH₂CH(NH₂)CO₂H բանաձևով ոչ սպիտակուցածին α-ամինաթթու։ Ցիստեին ամինաթթվի հոմոլոգն է, որից տարբերվում է մեկ մեթիլենային խմբով։ Հոմոցիստեինի կենսասինթեզը իրականացվում է մեթիոնինից՝ C^ε մեթիլ խմբի հեռացման միջոցով։ Այն կարող է դարձելիորեն փոխարկվել մեթիոնինի B խմբի վիտամինների օգնությամբ։

Հոմոցիստեինի բարձր քանակությունը արյան մեջ (հիպերհոմոցիստեինեմիա) կարող է բերել էնդոթելային բջիջների վնասման, որն էլ իր հերթին կարող է պատճառ հանդիսանալ պսակային զարկերակային հիվանդության զարգացման։

Հիպերհոմոցիստեինեմիան ասոցացվում է նաև արյան մակարդուկների՝ թրոմբների առաջացման, սրտամկանի ինֆարկտի, հղիության ընդհատման^[2] և պտղի նյարդային խողովակի ձևավորման խանգարումների հետ^[3]։

Կենսասինթեզ և կենսաքիմիական դեր

Հոմոցիստեինը չի պարունակվում սննդի մեջ և նրա սինթեզը օրգանիզմում իրականացվում է մեթիոնինի բազմափուլ փոխարկմամբ։ Սկզբում մեթիոնինը ԱԵՖ-ից ստանում է ադենոզին խումբը՝ առաջացնելով S-ադենոզիլմեթիոնին (SAM): Այնուհետև ցիտինոզիլ-5-մեթիլտրանսֆերազ ֆերմենտի մասնակցությամբ SAM-ի մեթիլ խումբը տեղափոխվում է ԴՆԹ-ի ցիտոզին նուկլեոտիդի վրա՝ առաջացնելով ադենոզիլհոմոցիստեին։ Վերջում ադենոզիլհոմոցիստեինազա ֆերմենտի մասնակցությամբ տեղի է ունենում ադենոզիլհոմոցիստեինի հիդրոլիզը և առաջանում է հոմոցիստեին։

Ցիստեինի կենսասինթեզ

Կաթնասունների օրգանիզմում ցիստեին ամինաթթուն սինթեզվում է հոմոցիստեինից։ Ցիստաթիոնին β-սինթազ ֆերմենտի մասնակցությամբ տեղի է ունենում սերինի և հոմոցիստեինի կոնդենսացիա, որի արդյունքում առաջանում է ցիստաթիոնին։ Այս ռեակցիան մասնակցում է նաև պիրիդօքսինը (վիտամին B₆): Այնուհետ ցիստաթիոնին γ-լիազ ֆերմենտը քայքայում է այս դիպեպտիդը՝ առաջացնելով ցիստեին, ամոնիակ և α-կետոբութիրատ։ Բակտերիաների և բույսերի մոտ ցիստեինի սինթեզը մի քիչ այլ ճանապարհով է ընթանում և որպես ցիստեինի սինթեզի աղբյուր օգտագործվում է ο-ացետիլսերինը^[4]։

Հոմոցիստեինի մակարդակ

Հոմոցիստեինի մակարդակը սովորաբար տղամարդկանց մոտ ավելի բարձր է, քան կանանց մոտ և տարիքին զուգընթաց այն բարձրանում է։ Մինչև սեռական հասունացումը աղջիկների և տղաների մոտ հոմոցիստեինի մակարդակը գրեթե նույնն է (մոտ 5 մկմոլ/լ)։ Սեռական հասունացման շրջանում հոմոցիստեինի մակարդակը բարձրանում է մինչև 6-7մկմոլ/լ. տղաների մոտ հոմոցիստեինի մակարդակի բարձրացումը ավելի արտահայտված է, քան աղջիկների մոտ։ Մեծահասակների մոտ հոմոցիստեինի մակարդակը կազմում է 10-11 մկմոլ/լ, տղամարդկանց մոտ այն փոքր-ինչ բարձր է, քան կանանց մոտ։ Տարիքին զուգընթաց հոմոցիստեինի մակարդակը բարրձրանում է, ընդ որում կանանց մոտ բարձրացումը ավելի մեծ տեմպով է տեղի ունենում,քան տղամարդկանց մոտ։ Հոմոցիստեինի մակարդակի աստիճանաբար բարձրացումը կապում են երիկամների ֆունկցիայի նվազման հետ, իսկ տղամարդկանց մոտ ավելի բարձր մակարդակը բացատրվում է ավելի շատ մկանային զանգվածի առկայությամբ։

Արյան մեջ հոմոցիստեինի չափաքանակ
Սեռ	Տարիք	Նվազագույն արժեք	Առավելագույն արժեք	Չափման միավոր	նորմայից բարձր
Կանայք	12–19 տարեկան	3.3^[5]	7.2^[5]	μմոլ/լ	> 10.4 μմոլ/լ կամ > 140 μգ/դլ
	12–19 տարեկան	45^[6]	100^[6]	μգ/դլ
	>60 տարեկան	4.9^[5]	11.6^[5]	μմոլ/լ
	>60 տարեկան	66^[6]	160^[6]	μգ/դլ
Տղամարդիկ	12–19 տարեկան	4.3^[5]	9.9^[5]	μմոլ/լ	> 11.4 μմոլ/լ կամ > 150 μգ/դլ
	12–19 տարեկան	60^[6]	130^[6]	μգ/դլ
	>60 տարեկան	5.9^[5]	15.3^[5]	μմոլ/լ
	>60 տարեկան	80^[6]	210^[6]	μգ/դլ

Հղիության ընթացքում հոմոցիստեինի մակարդակը աստիճանաբար նվազում է։ Նվազեցումը տեղի է ունենում առաջին և երկրորդ եռամսյակի միջև և մնացած ժամանակահատվածում մնում է համեմատաբար հաստատուն մակարդակի վրա։ Հոմոցիստեինի նորմալ մակարդակը վերականգնվում է ծննդաբերությունից 2-4 օր հետո։

Հոմոցիստեինի մակարդակի բարձրացումը կապված է նաև որոշ վիտամինների պակասի հետ, հատկապես ֆոլաթթվի, B1, B6 և B12 վիտամինների դեֆիցիտի դեպքում^[7]։

Առողջության վրա ազդեցություն

Կուտակվելով օրգանիզմում՝ հոմոցիստեինը սկսում է «հարձակվել» զարկերակների էնդոթելով ծածկված ներքին պատերի վրա։ Տեղի է ունենում էնդոթելի վնասում, որը նպաստում է թրոմբների և աթերոսկլերոտիկ թիթեղների առաջացմանը։

Հոմոցիստեինի բարձր քանակով մարդկանց մոտ Ալցհեյմերի հիվանդության և ծերունական տկարամտության զարգացման վտանգը անհամեմատ բարձր է։ Հոմոցիստեինեմիայի և շաքարային դիաբետի համադրման դեպքում առաջանում են անոթային խնդիրներ՝ պերիֆերիկ անոթների հիվանդություններ, նեֆրոպաթիա, ռետինոպաթիա և այլն։

Ծանոթագրություններ

↑ ^1,0 ^1,1 DL-Homocysteine
↑ Nelen WL, Blom HJ, Steegers EA, den Heijer M, Thomas CM, Eskes TK (2000). «Homocysteine and folate levels as risk factors for recurrent early pregnancy loss». Obstet Gynecol. 95 (4): 519–24. doi:10.1016/s0029-7844(99)00610-9. PMID 10725483.
↑ van der Put NJ et al Folate, Homocysteine and Neural Tube Defects: An Overview Արխիվացված 2015-09-16 Wayback Machine Exp Biol Med (Maywood) April 2001 vol. 226 no. 4 243-270
↑ Nelson, D. L.; Cox, M. M. "Lehninger, Principles of Biochemistry" 3rd Ed. Worth Publishing: New York, 2000. 1-57259-153-6.
↑ ^5,0 ^5,1 ^5,2 ^5,3 ^5,4 ^5,5 ^5,6 ^5,7 «Homocysteine». www.thedoctorsdoctor.com. Արխիվացված է օրիգինալից 2008 թ․ դեկտեմբերի 5-ին. Վերցված է 2019 թ․ հուլիսի 31-ին.
↑ ^6,0 ^6,1 ^6,2 ^6,3 ^6,4 ^6,5 ^6,6 ^6,7 Derived from molar values using molar massof 135 g/mol
↑ «Гомоцистеин / Интерпретация результатов лабораторных исследований. Справочник. // Сайт uMed.in.ua». Արխիվացված է օրիգինալից 2015 թ․ դեկտեմբերի 22-ին. Վերցված է 2019 թ․ հուլիսի 31-ին.

[_c98a876e552ba50f-1] 1,0 ^1,1 DL-Homocysteine

[Cochrane_2015-2] Nelen WL, Blom HJ, Steegers EA, den Heijer M, Thomas CM, Eskes TK (2000). «Homocysteine and folate levels as risk factors for recurrent early pregnancy loss». Obstet Gynecol. 95 (4): 519–24. doi:10.1016/s0029-7844(99)00610-9. PMID 10725483.

[3] van der Put NJ et al Folate, Homocysteine and Neural Tube Defects: An Overview Արխիվացված 2015-09-16 Wayback Machine Exp Biol Med (Maywood) April 2001 vol. 226 no. 4 243-270

[4] Nelson, D. L.; Cox, M. M. "Lehninger, Principles of Biochemistry" 3rd Ed. Worth Publishing: New York, 2000. 1-57259-153-6.

[doctorsdoctor-5] 5,0 ^5,1 ^5,2 ^5,3 ^5,4 ^5,5 ^5,6 ^5,7 «Homocysteine». www.thedoctorsdoctor.com. Արխիվացված է օրիգինալից 2008 թ․ դեկտեմբերի 5-ին. Վերցված է 2019 թ․ հուլիսի 31-ին.

[homocysteine-molar-6] 6,0 ^6,1 ^6,2 ^6,3 ^6,4 ^6,5 ^6,6 ^6,7 Derived from molar values using molar massof 135 g/mol

[7] «Гомоцистеин / Интерпретация результатов лабораторных исследований. Справочник. // Сайт uMed.in.ua». Արխիվացված է օրիգինալից 2015 թ․ դեկտեմբերի 22-ին. Վերցված է 2019 թ․ հուլիսի 31-ին.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]