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용혈성 빈혈

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용혈성 빈혈(溶血性貧血, 영어: hemolytic anemiaHemolytic anemia)은 혈관(혈관내 용혈) 또는 인체의 다른 곳(혈관외)에서 적혈구(RBC)가 비정상적으로 파괴되는 용혈로 인한 빈혈의 한 형태이다.[1] 이것은 가장 일반적으로 비장 내에서 발생하지만 세망내피계 또는 기계적으로(인공 판막 손상) 발생할 수도 있다.[1] 용혈성 빈혈은 기존의 모든 빈혈의 5%를 차지한다.[1] 일반적인 증상에서 생명을 위협하는 전신 효과에 이르기까지 다양한 결과를 초래할 수 있다.[1] 용혈성 빈혈의 일반적인 분류는 내인성 또는 외인성이다.[2] 치료는 용혈성 빈혈의 유형과 원인에 따라 다르다.[1]

용혈성 빈혈의 증상은 다른 형태의 빈혈(피로 및 숨가쁨)과 유사하지만, 또한 적혈구의 분해는 황달을 유발하고 담석[3] 및 폐고혈압과 같은 특정 장기 합병증의 위험을 증가시킨다.[4]

징후 및 증상

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용혈성 빈혈의 증상은 빈혈의 일반적인 징후와 유사하다.[1] 일반적인 징후와 증상에는 피로, 창백함, 숨가쁨, 빈맥 등이 있다.[1] 또한 오한, 황달, 짙은 소변, 비장 비대와 같은 용혈과 관련된 증상이 나타날 수 있다.[1] 병력의 특정 측면은 약물, 약물 부작용, 자가면역 장애, 수혈 반응, 인공 심장 판막 의 존재 또는 기타 의학적 질병과 같은 용혈의 원인을 암시할 수 있다.[1]

만성 용혈은 빌리루빈의 담도내 배설을 증가시켜 담석을 유발할 수 있다.[5] 유리 헤모글로빈의 지속적인 방출은 폐동맥 고혈압( 폐동맥에 대한 압력 증가)의 발병과 관련이 있다. 이것은 차례로 실신 (실신), 흉통 및 진행성 호흡곤란의 에피소드로 이어진다.[6] 폐 고혈압은 결국 우심실 심부전을 유발하며, 그 증상은 말초 부종 (다리 피부에 체액 축적) 및 복수(복강에 체액 축적)이다.[6]

원인

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그들은 용혈의 수단에 따라 원인이 적혈구 (RBC) 자체와 관련된 경우 내인성 또는 RBC 외부 요인이 우세한 경우 외인성으로 분류될 수 있다.[7] 내재적 영향에는 적혈구 단백질 또는 산화 스트레스 처리 문제가 포함될 수 있는 반면, 외적 요인에는 면역 공격 및 미세혈관 혈관병증이 포함된다(적혈구는 순환 중에 기계적으로 손상됨).[1][2]

유전성(선천성) 용혈성 빈혈은 다음으로 인해 발생할 수 있다. :

후천성 용혈성 빈혈은 면역 매개 원인, 약물 및 기타 기타 원인에 의해 발생할 수 있다.[1]

기구

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용혈성 빈혈에는 두 가지 주요 기전이 있다. 혈관 내 및 혈관 외가 그것이다.[22]

혈관내 용혈은 주로 혈관계 내부에서 발생하는 용혈을 말한다.[23] 그 결과 적혈구의 내용물이 전신 순환계로 방출되어 헤모글로빈 혈증[24]을 일으키고 이에 따른 고빌리루빈혈증의 위험이 증가한다.[25]

혈관내 용혈은 적혈구가 자가항체의 표적이 되어 보체 고정으로 이어지거나 바베시아 와 같은 기생충에 의한 손상에 의해 발생할 수 있다.[26]

혈관외 용혈은 간, 비장, 골수 및 림프절 에서 일어나는 용혈을 말한다.[23] 이 경우 약간의 헤모글로빈이 혈장으로 빠져나간다.[25] 이들 기관에 있는 세망내피계 의 대식세포는 구조적으로 결함이 있는 적혈구 또는 항체가 부착된 적혈구를 파괴하고 비접합 빌리루빈을 혈장 순환으로 방출한다.[27][28] 일반적으로 비장은 경미한 비정상 적혈구나 IgG 항체 코팅된 적혈구를 파괴하는 반면,[29][30] 심하게 비정상적이거나 IgM 항체로 코팅된 적혈구는 순환계나 간에서 파괴된다.[29]

진단

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용혈성 빈혈의 진단은 증상의 집합에 기초하여 의심할 수 있으며 주로 빈혈의 존재, 미성숙 적혈구(망상적혈구)의 증가된 비율 및 유리 결합 단백질인 합토글로빈 수준의 감소에 기초한다. 헤모글로빈. 말초 혈액 도말 검사 및 기타 일부 실험실 연구는 진단에 기여할 수 있다. 용혈성 빈혈의 증상에는 모든 빈혈에서 발생할 수 있는 증상과 용혈의 특정 결과가 포함된다. 모든 빈혈은 심한 경우 피로, 숨가쁨, 운동 능력 감소를 유발할 수 있다. 특히 용혈과 관련된 증상에는 헤모글로빈 ( 헤모글로빈뇨 )의 존재로 인한 황달 과 짙은 색의 소변이 있다. 아침 혈색소뇨증으로 제한되면 발작성 야간 혈색소뇨증 이 나타날 수 있다. 말초 혈액 도말 검사 에서 현미경으로 혈액을 직접 검사하면 주분혈 세포( schistocytes )라고 하는 적혈구 조각, 구체처럼 보이는 적혈구( 구형 세포 ) 및 작은 조각이 없는 적혈구가 나타날 수 있다. 새로 생성된 적혈구(망상적혈구)의 수가 증가하는 것도 빈혈에 대한 골수 보상의 징후일 수 있다. 용혈성 빈혈을 조사하기 위해 일반적으로 사용되는 실험실 연구에는 적혈구, 빌리루빈 및 젖산 탈수소효소의 분해 산물에 대한 혈액 검사, 유리 헤모글로빈 결합 단백질 합토글로빈에 대한 검사, 자가면역 용혈 을 시사하는 적혈구에 대한 항체 결합을 평가하는 직접 Coombs 검사 가 포함된다.

치료

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최종 치료는 원인에 따라 다르다.

  • 현저한 빈혈이 있는 경우 수혈로 대증 치료를 할 수 있다. Coombs 검사 양성은 환자 수혈에 대한 상대적인 금기 사항이다. 한랭 용혈성 빈혈의 경우 따뜻한 혈액을 수혈하는 것이 유리한다.
  • 중증 면역 관련 용혈성 빈혈의 경우 스테로이드 요법이 필요한 경우가 있다.
  • 스테로이드 내성의 경우 리툭시맙 또는 면역억제제(아자티오프린, 시클로포스파미드)의 추가를 고려할 수 있다.
  • 메틸프레드니솔론과 정맥 면역글로불린의 결합은 급성 중증 사례에서 용혈을 조절할 수 있다.
  • 때로는 비장절제술이 혈관외 용혈 또는 유전성 구상적혈구증이 우세한 경우(즉, 대부분의 적혈구가 비장에서 제거되는 경우) 도움이 될 수 있다.[31]

각주

[편집]
  1. ↑ 가 나 다 라 마 바 사 아 자 차 카 타 파 하 Capriotti, Theresa (2016). 《Pathophysiology : introductory concepts and clinical perspectives》. Frizzell, Joan Parker. Philadelphia. ISBN 978-0-8036-1571-7. OCLC 900626405. 
  2. ↑ 가 나 Philadelphia, The Children's Hospital of (2014년 3월 30일). “Hemolytic Anemia”. 《chop.edu》 (영어). 2020년 2월 25일에 확인함. 
  3. ↑ Trotman, BW (1991). “Pigment gallstone disease.”. 《Gastroenterology Clinics of North America》 20 (1): 111–26. doi:10.1016/S0889-8553(21)00536-7. ISSN 0889-8553. PMID 2022417. 
  4. ↑ Machado, Roberto F.; Gladwin, Mark T. (2010). “Pulmonary Hypertension in Hemolytic Disorders”. 《Chest》 (Elsevier BV) 137 (6): 30S–38S. doi:10.1378/chest.09-3057. ISSN 0012-3692. PMC 2882115. PMID 20522578. 
  5. ↑ Levitt, Robert E.; Ostrow, Donald J. (1980). “Hemolytic Jaundice and Gallstones”. 《Gastroenterology》 78 (4): 821–830. doi:10.1016/0016-5085(80)90690-3. PMID 7353766. 
  6. ↑ 가 나 Schrier, R. W., & Bansal, S. (2008).
  7. ↑ Current Medical Diagnosis and Treatment 2009 By Stephen J. McPhee, Maxine A. Papadakis page 436 https://books.google.com/books?id=zQlH4mXSziYC&pg=PT454#v=onepage&q=hemoglobin%20hemosiderin%20hemolysis%20bilirubin
  8. ↑ Eisa, Mahmoud S.; Mohamed, Shehab F.; Ibrahim, Firyal; Shariff, Khalid; Sadik, Nagham; Nashwan, Abdulqadir; Yassin, Mohamed A. (2019년 11월 1일). “Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria with Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency: A Case Report and Review of the Literature”. 《Case Reports in Oncology》 12 (3): 838–844. doi:10.1159/000503817. ISSN 1662-6575. PMC 6873095. PMID 31762758. 
  9. ↑ Grace, Rachael F.; Bianchi, Paola; van Beers, Eduard J.; Eber, Stefan W.; Glader, Bertil; Yaish, Hassan M.; Despotovic, Jenny M.; Rothman, Jennifer A.; Sharma, Mukta (2018년 5월 17일). “Clinical spectrum of pyruvate kinase deficiency: data from the Pyruvate Kinase Deficiency Natural History Study”. 《Blood》 (영어) 131 (20): 2183–2192. doi:10.1182/blood-2017-10-810796. ISSN 0006-4971. PMID 29549173. 
  10. ↑ Sharma, Sunita; Toppo, Anupa; Rath, B.; Harbhajanka, Aparna; Lalita Jyotsna, P. (September 2010). “Hemolytic Anemia as a Presenting Feature of Wilson's Disease: A Case Report”. 《Indian Journal of Hematology and Blood Transfusion》 26 (3): 101–102. doi:10.1007/s12288-010-0034-2. PMC 3002091. PMID 21886393. 
  11. ↑ Khoury, Tawfik; Abu Rmeileh, Ayman; Kornspan, Jonathan David; Abel, Roy; Mizrahi, Meir; Nir-Paz, Ran (2015년 2월 19일). “Mycoplasma pneumoniae Pneumonia Associated With Methemoglobinemia and Anemia: An Overlooked Association?”. 《Open Forum Infectious Diseases》 2 (1): ofv022. doi:10.1093/ofid/ofv022. ISSN 2328-8957. PMC 4438901. PMID 26034771. 
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  13. ↑ Privitera, G., & Meli, G. (2016).
  14. ↑ Li, Hao; Guan, Dongyao; Xu, Junqiang; Jin, Enhao; Sun, Shu (January 2020). “Atraumatic splenic rupture was attributed to intra-cystic haemorrhage and hypersplenism in a patient with cirrhosis and portal hypertension: A case report”. 《SAGE Open Medical Case Reports》 (영어) 8: 2050313X2090190. doi:10.1177/2050313X20901900. ISSN 2050-313X. PMC 6984417. PMID 32047630. 
  15. ↑ Zahid, M. F., & Alsammak, M. S. (2018).
  16. ↑ Brodsky, Robert A. (2014년 10월 30일). “Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria”. 《Blood》 124 (18): 2804–2811. doi:10.1182/blood-2014-02-522128. ISSN 0006-4971. PMC 4215311. PMID 25237200. 
  17. ↑ Valentine, W N; Paglia, D E; Fink, K; Madokoro, G (October 1976). “Lead poisoning: association with hemolytic anemia, basophilic stippling, erythrocyte pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency, and intraerythrocytic accumulation of pyrimidines.”. 《Journal of Clinical Investigation》 58 (4): 926–932. doi:10.1172/JCI108545. ISSN 0021-9738. PMC 333255. PMID 965496. 
  18. ↑ Correia, Nuno; Carvalho, Catarina; Friões, Fernando; Araújo, José P; Almeida, Jorge; Azevedo, Ana (2009년 8월 11일). “Haemolytic anaemia secondary to arsenic poisoning: a case report”. 《Cases Journal》 2: 7768. doi:10.4076/1757-1626-2-7768. ISSN 1757-1626. PMC 2769370. PMID 19918480. 
  19. ↑ “Footstrike is the major cause of hemolysis during running”. 《J. Appl. Physiol.》 94 (1): 38–42. January 2003. doi:10.1152/japplphysiol.00631.2001. PMID 12391035. 
  20. ↑ “Foot-strike haemolysis after a 60-km ultramarathon”. 《Blood Transfus》 10 (3): 377–383. July 2012. doi:10.2450/2012.0167-11. PMC 3417738. PMID 22682343. 
  21. ↑ Wise, Donald Lee (2000). 《Biomaterials Engineering and Devices: Orthopedic, dental, and bone graft applications》. ISBN 978-0-89603-859-2. [깨진 링크(과거 내용 찾기)]
  22. ↑ Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM., Jr Hemolytic anemia.
  23. ↑ 가 나 Stanley L Schrier, MD.
  24. ↑ "Intravascular hemolysis". eClinpath.
  25. ↑ 가 나 Muller, Andre; Jacobsen, Helene; Healy, Edel; McMickan, Sinead; Istace, Fréderique; Blaude, Marie-Noëlle; Howden, Peter; Fleig, Helmut; Schulte, Agnes (2006).
  26. ↑ "Bilirubin and hemolytic anemia". eClinpath.
  27. ↑ Rhodes, Carl E.; Varacallo, Matthew (2019-03-04).
  28. ↑ Sokol RJ, Hewitt S, Stamps BK (June 1981).
  29. ↑ 가 나 BRAUNSTEIN.
  30. ↑ "Hypersplenism: MedlinePlus Medical Encyclopedia".
  31. ↑ “Hemolytic Anemias, F. Spherocytosis”. 《MedicalAssistantOnlinePrograms.org/》. 2015년 1월 8일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2013년 11월 6일에 확인함. 
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