เพ็มฟิกัส

เพ็มฟิกัส
สาขาวิชา	ตจวิทยา

เพ็มฟิกัส (อังกฤษ: pemphigus) หรือ โรคตุ่มน้ำพอง เป็นโรคหายากชนิดหนึ่งในกลุ่มโรคตุ่มน้ำพองจากภูมิต้านตนเองที่เกิดกับผิวหนังและเยื่อเมือก ชื่อ pemphigus มาจากภาษากรีก pemphix ซึ่งแปลว่า ตุ่มหนอง (pustule)

ผู้ป่วยโรคนี้จะมีตุ่มน้ำพองตามร่างกาย ซึ่งเกิดจากการมีสารภูมิต้านตนเองต่อโปรตีนเดสโมเกลอิน (desmoglein) ที่ทำหน้าที่คล้ายกาวเชื่อมเซลล์หนังกำพร้าแต่ละเซลล์เข้าด้วยกันผ่านจุดเชื่อมที่เรียกว่าเดสโมโซม (desmosome) เมื่อมีภูมิต้านตนเองมาทำลายเดสโมเกลอินแล้วจะทำให้เซลล์แต่ละเซลล์ที่ควรจะติดกันนี้ถูกแยกออกจากกัน เรียกการแยกกันนี้ว่า อะแคนโธลัยซิส (acantholysis) ซึ่งจะทำให้เกิดตุ่มน้ำพอง ซึ่งเมื่อแตกออกแล้วจะกลายเป็นแผลเปื่อย ในบางรายอาจเกิดตุ่มน้ำพองขึ้นเป็นบริเวณกว้างมากๆ ได้

ในสมัยก่อนที่ยังไม่รู้สาเหตุของโรคนี้ ชื่อเพ็มฟิกัสจะเป็นคำที่ใช้เรียกโรคใดๆ ที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและเยื่อเมือง แต่หลังจาก ค.ศ. 1964 ก็มีผู้วิจัยพบว่าในเลือดของผู้ป่วยเพ็มฟิกัสบางรายจะมีสารภูมิต้านตนเอง (autoantibody) ต่อชั้นผิวหนังที่แยกจากกันจนเกิดเป็นตุ่มน้ำพอง หลังจากนั้นจึงมีการศึกษาเพิ่มเติมและรายงานต่อวารสารการแพทย์เมื่อ ค.ศ. 1971 ว่าโรคนี้เป็นโรคที่มีสาเหตุมาจากภาวะภูมิต้านตนเอง

แหล่งข้อมูลอื่น

การจำแนกโรค	D ICD-10: L10 ICD-9-CM: 694.4 OMIM: 169600 Benign Chronic ~ 169610 ~ Vulgaris, Familial MeSH: D010392 DiseasesDB: 9764
ทรัพยากรภายนอก	MedlinePlus: 000882 eMedicine: derm/317 derm/318 ~ foliaceus derm/314 Drug-induced ~ derm/543 ~ herpetiformis derm/315 ~ IgA derm/319 ~ Vulgaris derm/535 ~Paraneoplastic derm/150 Benign ~   (Hailey-Hailey Disease) Patient UK: เพ็มฟิกัส