نشانگان لورنس–مون
| Laurence–Moon syndrome | |
|---|---|
 | |
| تخصص | ژن‌شناسی پزشکی  |
| طبقه‌بندی و منابع بیرونی | |
| آی‌سی‌دی-۱۰ | Q87.8 |
| اُمیم | ۲۴۵۸۰۰ |
| دادگان بیماری‌ها | 30072 |
| سمپ | D007849 |
| اورفانت | ۲۳۷۷ |
نشانگان لورنس–مون (انگلیسی: Laurence–Moon syndrome) یا به اختصار «LMS»، یک اختلال نادر ژنتیکی از نوع «اتوزومال مغلوب» است که با علائمی همچون «رتینیت پیگمنتوزا»، «انگشتان اضافی»، «پاراپلژی اِسپاستیک»، «کاهش فعالیت غدد جنسی» و «ناتوانی ذهنی» همراه است.
این اختلال نخستین بار در سال ۱۸۶۶ میلادی توسط دو چشم‌پزشک بریتانیایی با نام‌های «جان زاکاریا لورنس» و «رابرت چارلز مون» گزارش شد.[۱][۲]
این بیماری از نوع پیش‌رونده بوده و معمولاً از دوران کودکی یا دهه دوم و سوم شروع می‌شود. ۸۰ درصد بیماران از بدو تولد دچار چاقی بیش از حد بوده و با بالا رفتن سن تدریجاً بیشتر نیز می‌شود. مبتلایان به این سندرم دچار ضعف بینایی به علت ورم رنگ‌دانه‌ای و دژنرسانس شبکیه چشم هستند؛ که اکثراً به شب‌کوری و در صورت پیشرفت بیماری، کوری کامل منجر شده و در ۹۰ درصد بیماران دیده می‌شود. اکودکانااز همان ن نوزادی مبتلا به ضعف قوای روانی و عقب‌ماندگی ذهنی هستند اما این ضعف به درجات شدید پیشرفت نمیکن از دیگر نشانگان این بیماری می‌توان به چند انگشتی (شش انگشتی یا بیشتر) بودن این کودکان و کمی رشد اعضای تناسلی اشاره کرد.[۳]
منابع
[ویرایش]- ↑ synd/3746 در وبگاه هونِـیمدئیت؟
- ↑ Laurence J.Z. , Moon R.C. : Four cases of "retinitis pigmentosa" occurring in the same family, and accompanied by general imperfections of development, Ophthal. Rev. 1866, 2:32–41
- ↑ میلانی‌فر، بهروز (۱۳۹۵). روان‌شناسی کودکان و نوجوانان استثنایی. تهران: قومس. صص. ۶۱ و ۶۲. شابک ۹۷۸۹۶۴۵۵۱۶۴۳۵.
- مشارکت‌کنندگان ویکی‌پدیا. «Laurence–Moon syndrome». در دانشنامهٔ ویکی‌پدیای انگلیسی، بازبینی‌شده در ۲۵ ژوئن ۲۰۱۶.