Буллёзный пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая, буллёзный пемфигоид Левера) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся появлением субэпидермальных пузырей в результате выработки IgG-аутоантител к компонентам полудесмосом[3]. Заболевание впервые было описано в 1953 г. Левером.
| Буллёзный пемфигоид | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | EB41.0 |
| МКБ-10 | L12.0 |
| МКБ-10-КМ | L12.9, L12.0 и L12 |
| МКБ-9-КМ | 694.5[1][2] |
| OMIM | 178500 |
| MedlinePlus | 000883 |
| MeSH | D010391 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Эпидемиология
правитьВ Российской Федерации, по данным на 2014 год, заболеваемость составила 1,1 случая на 100 тыс. взрослого населения, а распространенность — 2,6 на 100 тыс. взрослого населения. В Европе буллёзный пемфигоид встречается в 6,6-7 случаях на 1 млн жителей. Заболевание встречается чаще, чем истинная акантолитическая пузырчатка. Мужчины и женщины болеют одинаково часто, обычно после 60 лет, но могут заболеть и дети. Среди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость БП достигает 15-33 случаев на 100 тыс. соответствующего населения в год[4].
Этиология и патогенез
правитьТочной теории возникновения данного заболевания нет. В настоящее время склоняются к вирусной теории возникновения буллезного пемфигоида. Буллёзный пемфигоид как паранеопластический процесс — явление нередкое, но наблюдается не у всех пациентов.
Основным триггерным механизмом для возникновении буллезного пемфигоида являются лекарственные препараты: производные пенициллина, ибупрофена, эналаприла, фуросемида, нейролептиков, пеницилламина. Однако, стоит отметить, что установить связь между буллезным пемфигоидом и их приемом удается не всегда.
Сегодня ведущей патогенетической теорией буллезного пемфигоида признана аутоиммунная. Она основывается на выработке антител класса IgG к трансмембранному антигену (буллёзный пемфигоидный антиген), ассоциированному с lamina lucida и гемидесмосомами базальных кератиноцитов. В свою очередь, аутоантитела способствуют разобщению эпидермоцитов с подлежащей базальной мембраной, что приводит к формированию субэпидермально локализующегося пузыря[5].
Клиническая картина
правитьДля клинической картины буллёзного пемфигоида характерно генерализованность, однако, бывают случаи, когда процесс остается локализованным. В 10-25 % случаях возможно поражение слизистых оболочек полости рта, другие слизистые оболочки вовлекаются очень редко. Первичным элементом при буллезном пемфигоиде является крупный пузырь полусферической формы, с плотной, гладкой, напряженной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри возникают на фоне эритемы. Пузырные высыпания появляются на любом участке кожного покрова, но преимущественно на сгибательных поверхностях. При вскрытии пузырей образуются обширные болезненные эрозивные поверхности[5].
Диагностика
правитьГистологически буллёзный пемфигоид характеризуется субэпидермальными пузырями и воспалительным инфильтратом, состоящим преимущественно из эозинофилов, но может содержать также лимфоциты, гистиоциты и нейтрофилы[5].
Диагноз буллезного пемфигоида ставится на основании следующих клинических проявлений и результатов лабораторных исследований:
- пузырей и эрозий на эритематозном фоне;
- обнаружении субэпидермального пузыря при гистологическом исследовании;
- линейной фиксации IgG и C3 на базальной мембране при прямой РИФ;
- выявлении IgG в сыворотке крови при непрямой РИФ;
- отрицательном феномене Никольского.
Дифференциальный диагноз
правитьДифференциальный диагноз рекомендуется проводить со следующими заболеваниями:
- пузырчаткой;
- герпетиформным дерматитом Дюринга;
- буллезной формой токсидермии.
Лечение
правитьДля лечения буллёзного пемфигоида наиболее эффективно применение системных ГКС в средних дозах — 40-80 мг/сут в преднизолоновом эквиваленте.
Наряду с системными ГКС применяются цитостатические препараты, в частности азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил. Монотерапия цитостатическими средствами неэффективна, поэтому их рекомендуется принимать в сочетании с системными ГКС при стероидной резистентности, а также для ускорения снижения суточной дозы системных ГКС.
В сочетании с системными ГКС применяют иммунодепрессанты (циклоспорин А, мофетил микофенолат), внутривенно — γ-глобулин, иммуноглобулин, плазмаферез.
При локализованных процессах применяют наружные ГКС[5].
Прогноз
правитьПрогноз при буллёзном пемфигоиде благоприятный. После начала курса системных ГКС у 75 % пациентов отмечается ремиссия длительностью от 2,5 до 6 лет. Сам процесс может сохранятся в течение 10 лет.
Примечания
править- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Дрождина М. Б., Кошкин С. В. Буллезный пемфигоид. Клиника, диагностика и лечение // Вестник дерматологии и венерологии. 2017;(6):47–52. DOI: 10.25208/0042-4609-2017-93-6-47-52. — 2017.
- ↑ Буллезный пемфигоид - Дерматологическая патология. Справочник MSD Профессиональная версия. Дата обращения: 21 октября 2019. Архивировано 30 августа 2019 года.
- ↑ 1 2 3 4 Под редакцией О.Ю. Олисовой. КОЖНЫЕ И ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. — 1. — Практическая медицина, 2015. — С. 208—210. — 288 с. — ISBN 978-5-98811-337-9.